罕见成人大网膜巨大囊性淋巴管瘤课件

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罕见成人大网膜巨大囊性淋巴管瘤 病例模式版本【病例讨论】腹部巨大包块作者:陈思瑞医院:华西医院科室:肝胆胰外科时间:2010.2.242 病例模式版本【一般资料】：性别男性年龄27岁体重72kg身高172cm 病例模式版本【主诉】：腹胀10天，发现腹部包块1天 病例模式版本【病史】：患者入院前10天大量饮啤酒后出现全腹胀，无恶心、呕吐、腹泻、便血，腹胀逐渐加重，卧位明显。1天前于我院门诊彩超检查发现腹部包块。既往体健，无外伤及手术病史。追问病史得知患者经常大量饮啤酒，自3年前发现腹部逐渐长大，无不适感，一直未予重视。 病例模式版本【体检】：查体：一般情况可，心肺（－），腹膨隆，右侧明显，无压痛,肝脾触诊不满意,两侧腹可扪及包块边界,左中上腹叩诊鼓音,腹部其余部位叩诊呈浊音,移动性浊音(-),肠鸣音正常。 病例模式版本【辅助检查】：彩超示：腹腔巨大分隔囊性占位：上达剑突下，下达耻骨联合，左右达两侧腹，囊内可见细弱光点，未见血流信号，分隔上可见线状血流信号。CT（下图）示：1、腹腔巨大囊性占位，大小约15.3cm×11cm×27cm，上到胃脾之间，下到膀胱上缘，膀胱受压，病灶内可见纤维分隔，增强扫描可见血管包绕，分隔有强化，考虑起源于大网膜可能性大，性质？2、盆腔积液。肠镜示：直肠及结肠未见异常。血常规、肝肾功能正常。 病例模式版本【诊断】：拟诊为腹腔巨大囊性占位，性质？ 病例模式版本【治疗经过】：完善术前检查及准备后行剖腹探查术，术中见多达数个大小不等的囊肿位于胃肠管前方，上达剑突，下到耻骨联合，左右达两侧腹壁，探查囊肿全部起源于大网膜，外壁光滑，呈多房性，与周围组织无粘连，肠管、腹膜和肝脾等未扪及结节，盆腔内少量积液。囊肿最大约30cm×16cm×12cm大小，囊液淡黄色、清亮，约6000ml。术中沿大网膜根部完整切除全部囊肿。术后恢复好，痊愈出院。囊肿图片如下： 病例模式版本【病理】：病检示：〈网膜〉符合淋巴管瘤，伴灶区坏死、脂质沉着及肉芽肿性炎症反应。 病例模式版本【讨论】囊性淋巴管瘤(cystic1ymphangioma)曾称为“湿瘤”、“囊状水瘤”等,是由于淋巴管先天发育畸形,静脉丛中的中胚层裂隙融合形成原始淋巴囊,未能连接静脉系统,分泌液逐渐积聚,囊腔扩大而形成大小不等的囊肿,或由于炎症、寄生虫等原因引起发病部位淋巴液流出受阻,淋巴管扩张而成，是一种少见的良性病变。淋巴管瘤90%发生于小儿,常见部位为颈后三角和腋下,亦可见于纵隔、肠系膜、腹膜后间隙等,发生于大网膜者少见。大网膜囊性淋巴管瘤多在5～6岁以内发现，成人报道少见。大网膜巨大囊性淋巴管瘤非常少见，生长缓慢，病史较长，几乎没有临床症状，少数有腹部间歇性隐痛及下坠感，有的肠管受压引起肠梗阻，一般在囊肿长大到出现压迫症状时患者才就诊。本例患者从发现腹部长大到出现压迫症状就诊约3年，囊肿巨大，充满全腹甚至下达耻骨联合，实属罕见。除合并感染或出血外，实验室检查结果正常，主要依靠超声或CT诊断。 对于大网膜巨大囊性淋巴管瘤有时会被误诊为腹水，特别是薄壁囊肿，即使超声或CT也难以发现。对长期不明原因腹水，无特殊临床症状的患者，经内科治疗，不能好转，应想到此病的可能性。大网膜囊性淋巴管瘤是一种罕见的良性病变,但增大的瘤体可以压迫周围组织，破溃后会出现出血、坏死合并感染，有恶变的倾向，应尽早明确诊断，手术切除。大网膜巨大淋巴管瘤术中因下腔静脉减压可出现血压变化，应密切监测术中血压的变化,如果出现血压较大波动，可暂停操作，等血压稳定后继续手术。术中应细心操作，以防瘤体破裂，应仔细检查小网膜、胃结肠韧带、肝胃韧带乃至小肠、结肠系膜,以免遗漏多发的小囊肿。原则上应尽量完整切除，以防复发。