难治性癫痫的诊治进展课件

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时间:2018-10-14

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1、难治性癫痫的诊断与治疗进展TheAdvancingofDiagnosisandTreatmentofIntractableEpilepsy第四军医大学西京医院神经内科万琪xshenei@fmmu.edu.cn2021年8月6日难治性癫痫的定义经过各种药物(AEDs)和医疗方法,患者的发作性癫痫症状得不到有效控制。约20%的癫痫患者。难治性癫痫的分类医源性难治性癫痫△有一部分不是癫痫△不正确的治疗§癫痫类型错误的诊断§不恰当的药物治疗某些对药物抗药性癫痫△某些多变性婴儿性癫痫△Lennox-Gastautsyndrom△颞叶内侧癫痫(m

2、eisaltemporallobeepilepsy,MTLE)难治性癫痫的遗传机制(癫痫基因)单基因突变夜间额叶癫痫、良性家庭性新生儿惊厥、热性惊厥性全身性癫痫染色体异常Down`s综合征、Wolf-Hirschhorn综合征线粒体突变肌阵挛性癫痫、线粒体脑肌病多基因遗传失神性癫痫、某些部分性癫痫离子通道功能紊乱学说癫痫是离子通道病(Channelopathy)Na+、K+、CL-、Ca2+通道功能紊乱难治性癫痫是一种进行性疾病异常的神经元活动长时程神经全身生理改变功能再建(心律失常、高热、低血压)局部生理改变(缺血、缺氧、低血糖、酸

3、中毒)长时程神经功能再建(COLEAJ2000)直接作用途径间接作用途径癫痫发作的信号传导(平行机制)癫痫发作损伤芽生胶质增生神经再生功能改变癫痫发作的信号传导(纵行机制)癫痫发作损伤胶质增生芽生神经新生功能改变神经电生理检查的进展动态脑电图监测(AEEG)○24小时正常活动中进行脑电监测录象脑电监测(VEEG)○在荧光屏上同时显示脑电图变化和患者的视频影象脑磁图(MEG)的出现和作用神经影像检查的进展磁共振(MRI)磁共振分光仪(MRS)功能磁共振(fMRI)单光子发射断层扫描(SPECT)正电子发射断层扫描(PET)红外线发射皮层

4、功能检测慢性癫痫的精神和行为异常发生率高,44%~71%出现各色各样的精神和行为异常可以发生在癫痫前、癫痫中、和癫痫后神经心理学检查认知能力的检查智力发育的评估人格的检查焦虑和抑郁的检查慢性癫痫的抑郁发生率研究者抑郁发生率(%)Koch-Weseretal8Bromfieldetal20Silbermanetal48Victoroff32Wiegartzetal32Altshuleretal39Hermannetal23癫痫加强监测病房目的是为了能够清楚地检测到发作,对准备手术的患者进行检测,对有发作相关性精神障碍的癫痫患者进行神经精

5、神方面的评估。要求:具备多种癫痫诊断检测技术易于观察病人高度自动识别发作的系统配备监测小组(医生、电生理技术人员和护理人员)难治性癫痫极易发生持续状态(fromFountainNB,2000)癫痫药物治疗的潜在开发神经介质机制特别药物谷氨酸NMDA拮抗剂MK801,氯氨酮谷氨酸非NMDA拮抗剂DNQX,NBQXGABAA激动剂苯基安定GABAB拮抗剂phaclofenGABAB激动剂baclofen胆碱能拮抗剂scopolamine磷酸腺苷A1激动剂N6cyclohexyladenosine一氧化氮调节剂L-NAME药物的治疗进展第一

6、代抗癫痫药苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平、丙戊酸钠、乙琥胺和一些安定类药物第二代抗癫痫药托吡脂、拉莫三嗪、加巴喷丁、非氨酯、氨乙烯酸抗癫痫药物的副作用一般的副作用一些重要的副作用因素:一些AEDS加重癫痫发作、年龄和性别不同是副作用发生的重要因素、遗传易感性可以加重副作用、合并疾病、治疗开始、快速改变剂量、大剂量和多药治疗副作用的分类FDA严重的、不能预料的、对生命有威胁的剂量相关剂量相关,有特殊体质的患者器官或系统心血管、消化和肝脏、血液和淋巴、内分泌或代谢、骨骼肌、神经系统、特殊感官、呼吸、皮肤、泌尿、生殖系机制代谢/毒性、内分泌、

7、免疫、致畸、致癌、凋亡增加癫痫发作的抗癫痫药物抗癫痫药物癫痫类型卡马西平、鲁米那不清vigabatrin、加巴喷丁卡马西平、vigabatrin肌阵孪加巴喷丁、拉莫三嗪卡马西平、苯妥英复杂性部分发作vigabatrin卡马西平强直发作神经外科手术的选择与治疗适应症①诊断明确,药物治疗无效;②单侧癫痫灶;③脑功能障碍;④进行性加重;⑤对生长发育造成严重影响;禁忌症①不能明确定位;②精神症状伴认知障碍;③病灶位于优势半球或语言区;④由变性或脑卒中引起的癫痫;手术的选择脑皮质切除术颞前叶切除术选择性杏仁核、海马切除术大脑半球切除术胼胝体切开

8、术多点软脑膜下横切术手术选择癫痫的立体定向性手术小脑皮质电刺激术脑局部降温治疗迷走神经刺激治疗谢谢!

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