多房性囊性肾瘤的诊断与治疗.doc

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1、多房性囊性肾瘤的诊断与治疗作者：许嘉骏，徐丹枫，金辛良，谭剑敏，朱晓明【关键词】肾肿瘤；多房性囊性肾瘤多房性囊性肾瘤(multilocularcysticnephroma,MLCN)是一种临床罕见的肾脏良性肿瘤。近年来我院共收治4例患者，结合文献复习临床特点，B超、CT、MRI、病理组织学诊断及外科治疗情况，现总结报告如下。1资料与方法临床资料本组4例，男2例，年龄分别为41、72岁；女2例，年龄分别为46、53岁；病变均为单侧，其中右侧3例，左侧1例。病程2-5年，平均27个月。临床表现肉眼血尿1例，腹部包块2例。4例均有不同程度的钝痛，无放射痛，

2、每次持续l-2h，无发热、恶心呕吐、尿路刺激症状。B超检查：2例显示右肾中上极肾实质内可探及X和X大小的多房性囊性无回声肿块，1例示右肾下极肾实质内可探及X的多房性囊性无回声肿块，1例示左肾中上极肾实质内可探及X的多房性囊性无回声肿块。形态为圆形或椭圆形，边界清楚，内部均可见分隔，肝胆胰脾未见异常。IVU检查4例均提示患肾明显增大及占位性病变，可见集合系统受压，导致不同程度的肾积水。CT、MRI诊断为囊性肾实质病变。CT检查均显示为单个或多个囊性肿物，内部可见多个密度均匀的囊腔。腔内容CT值为7-16HU，增强扫描后无强化表现;囊间隔轻至中度强化。M

3、RI检查：腔内容T1WI呈极低信号，T2WI呈极高信号，类似水的信号改变。手术方法4例均行开放性手术。3例行患肾切除术，1例行患肾部分切除术，保留肾脏。本病大体标本呈红白色囊实性肿块，见包膜完整，肿物较光滑、边界清晰、质地柔软。患肾受不同程度挤压，囊内液体呈无色透明，淡黄色或深黄色，合并出血者呈黄褐色，囊间有质韧的软组织分隔。2结果术后病理组织学检查均为多房性囊性肾瘤。光镜下见肿块为多个大小不等多房囊腔组织，内衬上皮细胞，腔内可见浆液性液体，间质有少量散在淋巴细胞。囊内表面被覆单层立方上皮和（或）单层扁平上皮，可见靴钉状细胞，嚢壁周为纤维结缔组织，含

4、排列不规则的厚壁小血管和少量平滑肌组织。术后随访6-18个月，患者术后恢复良好，症状消失，复查B超、IVU、CT未见复发，其中行肿物切除保留患肾者行肾功能检查均为正常。3讨论多房性囊性肾瘤临床较罕见，自1892年由Edmunds首先描述后，目前文献只有2⑻余例报道［1］，国内报道近10例［2］。由于对该病认识不足，命名较混乱，曾经称为多房性肾囊肿（multilocularcystofkidney）、囊性肾瘤（cysticnephroma）、嚢性错构瘤、肾淋巴管瘤等。多房性嚢性肾瘤更能全面概括此病特征［3］。其病因目前尚不完全清楚，为多个囊肿局限聚集于

5、同侧肾脏的一个部分，彼此间仅以一层薄膜相隔，病变逐渐增大并且含有胚胎性成分、病变局部切除不彻底复发均支持本病为肿瘤［4］。多数学者认为该病的发生与先天性肾集合小管发育不良有关［5］。多房性囊性肾瘤可发生于任何年龄，但多发于2岁以下的男孩和40岁以上的中年妇女，发病年龄呈双极性［6］。由于该病进展较缓慢，部分患者到中年才出现临床症状［7］。本组4例无明显的年龄、性别双相分布特点。临床表现无特征性，因发病年龄而异，儿童中多以无意中发现包块就诊；成人可为肉眼血尿，腹部、患肾部位出现疼痛或季肋部肿块表现。也有无临床症状者于B超、CT检查时偶尔发现。超声检查是

6、多房性囊性肾瘤的常用有效的影像学检查方法，其声像图表现取决于囊腔的形态、大小和肿瘤分隔的数量。B超一般表现为数簇无回声液性暗区被高回声结缔组织隔分开，该征像提示多房性囊性肾瘤。本组4例肾内多房性病变均表现为无回声液性暗区，内见厚薄不等的高回声分隔。但在肿瘤较小时常不能显示液性暗区时，采用彩色多普勒超声检查可在肿瘤包膜及分隔上测及低速血流信号，也是囊性肾瘤较典型的声像图表现。IVU的价值在于了解肾功能以及肾盏有无受累。IVU可见单侧肾区单个占位病变，肿块有密度稍高的边缘，有时可见弧形钙化。CT检查对多房性囊性肾瘤的诊断有重要的提示作用。CT平扫囊肿边缘

7、略显不清，但增强后周围正常肾组织强化，囊肿的边缘清晰。嚢内CT值因内容物的成分不同而异，增强扫描囊腔内不强化。囊间隔的密度比正常肾实质低，分隔完全。增强扫描显示囊间隔有轻至中度强化。MRI检查是术前诊断的最佳方法。MRI可以检出直径约的囊肿。由于肾周有脂肪囊的衬托，肿块显示非常清晰。囊内容T1W1呈极低信号，T2WI呈极高信号，类似水的信号改变。尽管影像学检查有助于本病诊断，但确诊需依靠病理检查。1956年Boggs和KimmEistie1［6］提出本病的组织学诊断标准为：①病变必须是多房性；②囊内绝大部分被覆有上皮组织；③囊肿与腹腔无联系，不能与肾

8、盂、肾盏相通；④除压迫性萎缩外，残余肾实质应为正常组织；⑤囊内分隔不应有分化成熟的肾实质。多房性囊性肾瘤为良