探讨横纹肌样脑膜瘤的临床病理特点和鉴别诊断

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1、探讨横纹肌样脑膜瘤的临床病理特点和鉴别诊断南华大学附属第一医院湖南衡阳421001【摘要】目的探讨横纹肌样脑膜瘤(RM)的临床病理特点和鉴别诊断。方法：选取2010年一2015年间2例病例。患者发病年龄分别为6、16岁，男女各1例。分析RM的临床表现、组织形态学及免疫表型，并复习相关文献。结果：送检标木均为手术切除的肿瘤组织，总体积约为6—28cm。肿物无包膜，灰白至灰褐色，部分区域旱鱼肉状，切面实性，质软，其中1例局灶质韧，1例可见出血及坏死区域。光镜下肿瘤细胞呈横纹肌样特点，嗜酸性胞浆及偏位核。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞显示Vim弥漫阳性，EMA弥漫或灶状阳性，INI-1

2、核阳性，p53弱阳性，Ki67阳性表达率大于30%;而GFAP、HMB45和PR阴性，S—100和CK(AE1/AE3)表达不一，或弥漫阳性，或阴性表达；其余抗体偶见弱表达。结论：横纹肌样脑膜瘤非常罕见，兵有横纹肌样的细胞形态学特点，免疫组化是正确诊断横纹肌样脑膜瘤的重要依据。【关键词】横纹肌样脑膜瘤；病理；诊断[Abstract]Objective：Toinvestigaterhabdoidmeningioma(RM)clinicalpathologicalcharacteristicsanddifferentialdiagnosis.Methods：2casesof2015

3、caseswereselectedin2010.Theageofonsetwas6,16yearsold,1casesweremaleandfemale.Toanalyzetheclinicalmanifestations,morphologyandimmunephenotypeofRM,andreviewtherelatedliteratures.Results：thespecimenswereresectedtumortissue,thetotalvolumeofabout6-28cm.Thetumorwasnotenveloped,graytograybrown,some

4、areasofdryfish,planeofsolid,soft,ofwhich1casesoffocalductile,1casesofbleedingandnecrosisofthearea.Underthelightmicroscoperhabdoidtumorcells,eosinophiliccytoplasmandpartialnuclear.ImmunohistochemicalstainingshowedthatthetumorcellsshowedVIMdiffusepositiveEMAdiffuselyorfocallypositiveini-1nucle

5、ipositiveforp53weakpositive,thepositiveexpressionofKi67rateofmorethan30%;andGFAP，HMB45andPRnegative,s-100andCK(AE1/AE3)expressionisnota，ordiffuseandpositiveornegativeexpression；therestoftheantibodyoccasionallyweaklyexpressed.Conclusion：rhabdoidmeningiomaisveryrare,withrhabdoidcellmorphologic

6、alcharacteristicsandimmunohistochemicalisanimportantbasisforthecorrectdiagnosisofrhabdoidmeningioma.［keyword］：rhabdoidmeningioma；Pathology；diagnosis横纹肌样脑膜瘤(rhabdoidmeningioma,RM)是脑膜瘤中较为少见的病理亚型，由Perry等［1］在1988年首次明确提出，并将其定义为具奋横纹肌样细胞的脑膜瘤，强调其具有较高的侵袭性。RM具奋很强的增殖活性，2007年世界卫生组织(WorldHealthOr—ganizat

7、ion，WHO)提出的脑膜瘤分类、分级标准，将RM归为III级［2］,迄今关于RM的国内外文献报道较少见。1资料与方法1.1临床资料选取2010年一2015年间2例病例。患者发病年龄分别为6、16岁，男女各1例。其中1例发生于颅内，肿瘤分别位于颞部、颞顶部和脑于周，且后者为腑膜瘤复发病例，临床表现为头痛、喷射性呕吐或伴冇视物不清；1例发生于颈椎3—6椎管内，为复发病例，表现为左侧肢体麻木伴活动障碍。MRI均显示颅内或椎管内的硬膜下占位性病变。临床考虑为脑(脊)膜瘤，遂手术切除送检。术后颅内和