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1、横纹肌样型脑膜瘤临床病理分析【摘要】H的探讨横纹肌样型脑膜瘤的临床病理特点。方法对横纹肌样型脑膜瘤(RhabdoidmeningiomaRM)病例进彳亍临床病理观察和文献复习。结果RM好发于脑膜瘤的常'见部位，镜下具有横纹肌样瘤结构区和经典的脑膜瘤区，免疫组化Vim和EMA阳性。结论RM有特殊的组织学特点，应注意与胖细胞型星形细胞瘤、非典型畸胎样瘤/横纹肌样瘤、恶性黑色素瘤等鉴别。【关键词】脑膜瘤横纹肌样肿瘤脑肿瘤临床病理ClinicopathologicalAnalysisofRhabdoidMeningiomaLUOKeshu,JIAN
2、Yi,CHENYihua,WANGShenxian,FANYanyan,LUOYan,ChengduMilitaryGeneralHospital,Chengdu,SichuanProvince610083ABSTRACTObjectiveToinvestigatetheclinicopathologicalcharacteristicsofrhabdoidmeningioma(RM).MethodsClinicopathologicalobservationwasmadeto1caseofRMandliteraturereviewwasm
3、adeaswell.ResultsRMoftenoccurredinthemiddleandatthesiteofmeningiomas;thelesionconsistedofrhabdoidtumorandmeningioma.TheimmunohistochemistryshowedthepositiveexpressionofVimandEMA.ConclusionsRMhasspecialmorphologicalcharacteristics;itshouldbedifferentiatedfromgemistocyticast
4、rocytoma,atypicalteratoid/rhabdoidtumor,andmalignantmelanocytoma.KEYWORDSmeningiomarhabdoidtumorbraintumorclinicopathology横纹肌样型脑膜瘤(Rhabdoidmeningioma,RM)是丿京发丁•中枢神经系统的一种少见的恶性肿瘤，是脑膜瘤的一个特殊亚型，其形态特殊，易误诊。现报道1例，并复习文献，探讨该瘤的临床病理特征。1临床资料患者男性，27岁。因头痛、头胀1月余，外院CT提示：右颍枕叶占位性病变，于2006年9月4H
5、入院作进一步治疗。头部MRI显示右枕顶枕部颅内占位，大小6.3cm×5.9cm×5.2cm,肿块呈多个团块影融合状，边界较淸，见图1。其余检杏未见异常。2病理检查巨检：灰白间黄色不整形组织一堆，总体积5.0cm×5.0cm×2.9cm,质地较实、较脆，切而亦灰白间黄色。镜检：肿瘤主要是横纹肌样瘤的结构区域和少量纤维型脑膜瘤的结构区域，两种结构相邻区可见相互过渡。横纹肌样瘤区内见横纹肌母细胞样细胞，该细胞体积较大呈多边形，胞浆丰富，嗜伊红染色；核呈圆形或卵圆形，核偏位，似印戒细胞，核膜清晰，呈空
6、泡状，核仁较明显，个别核内见假包涵体；瘤细胞松散排列呈片巢状，坏死明显呈条带状。纤维型脑膜瘤区内见短梭形纤维母细胞样肿瘤细胞，交错排列，并有漩涡状结构，并逐渐向横纹肌瘤样结构过渡。免疫组化：Vim(+++),EMA(+),GFAP(±),MSA(・),S-100(-),CEA(・),CK(・),CD15(・),CD20(・),CD30(・),CD79α(-),HMB45(-),Desmin(-)病理诊断：(右颍顶枕叶)横纹肌样型脑膜瘤(WHOI®)。3讨论3.1RM的诊断RM的描述和报道是从20世纪末出现［1,2］。WHO的神经
7、系统肿瘤分类(20(X)年)将RM作为脑膜瘤的-•个新纽织学型别列出來，并指出该型肿瘤少见，含巢状或片状分布的横纹肌样细胞，细胞恻形，核偏位，核仁明显有漩涡状屮丝构成的核内胞质包涵体，大部分肿瘤见有高度增殖活性和其他恶性特征，临床经过相当于WHOIII级。近几年国内学者也有个案相继报道［3〜7］。文献提示［2］,该瘤87%患者经历了至少一•次复发,53%因肿瘤进展而死亡。RM少见，近十年国内外报道总数在50例左右，其中国内报道不足10例，好发于脑膜瘤常见部位。肿瘤组织结构中有横纹肌样肿瘤结构区域和经典的脑膜瘤结构区域，并结合肿瘤细胞表达Vi
8、m,EMA诊断则鮫明确。若脑膜瘤结构区域较少或缺乏，主要结构是横纹肌样肿瘤结构，则应多作免疫组化标记，结合临床病理资料，进行鉴别诊断。3.2RM的鉴别诊断根据RM的组织结构和细胞
