横纹肌样瘤临床病理分析

《横纹肌样瘤临床病理分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、·190·皖南医学院学报(JofWannanMedicalUniversity)2010；29(3·临床医学·文章编号：1002—0217(2010)03—0190—05中枢神经系统非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤临床病理分析黄小梅，王文军，卢林明(1．皖南医学院病理挚教研室，安徽芜湖241002，2．皖南医学院附属弋矶山医院病理科，安徽芜湖241001)Clinicopathologicanalysisofatypicaltera-组织病理学和免疫组织化学表型，同时需与脑内其他肿瘤如髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤

2、(PNET)及生殖细胞肿t0id／rhabdoidtumorinthecentralnervous瘤等鉴别。AT／RT组织发生尚未定论，多数患者在诊断后system1年内死亡。HUANGX／ao—meiWANGWen-jun，LULin—ming【关键词】中枢神经系统肿瘤；非典型畸胎瘤样／横纹肌样DepamnentofPathology，WannanMedicalUniversity，Wuhu241002，瘤；临床；病理学China【中图号】R739．4【文献标识码】A【Abstract】Objective：

3、Toinvestigatetheclinicopathol0gicalfeaturesofa—typicalteratoid／rhabdoidtumor(AT／RT)occurringinthecentralnervous非典型畸胎瘤样／横纹肌样瘤(atypicalteratoid／system(CNS)anddiferentialdiagnosisofthisdisease．Methods：Therhabdoidtumor，AT／RT)是一种罕见的高度恶性中枢tumorfroma12一year—oldcas

4、eofAT／RTwasobservedbylightmicroscopyandimmunohistochemistryforthepathologicalfeatures，withliteraturere-神经系统肿瘤。该肿瘤除含有横纹肌样细胞外，尚viewofbothathomeandabroad．Results：Histologically，AT／RTwas可伴有原始神经外胚叶肿瘤(PNET)样区域、肿瘤characterizedbythepresenceofrhabdoidcellsassociated

5、withvariable性上皮或(和)间质等多种异源性成分，因此Rorkecomponentsofprimitiveneuroectoderma，epithelialormesenchymalconl—等⋯于1996年命名此肿瘤为AT／RT，并认为是原ponenis．Immunohistochemicalstudydemonstratedstrongpositivityforvi—发于中枢神经系统的一种独特肿瘤类型，WHO于mentin，eytokeratins，epithelialmembraneantig

6、en(EMA)，glialfibril—2000年正式将其归人中枢神经系统胚胎性肿瘤laryacidicprotein(GFAP)，neuronspecificenolase(NSE)，synapto-physin(Syn)，S-100protein，CD99andsmoothnmsclcactin(SMA)，类。中枢神经系统原发性横纹肌样瘤由Biggs在butnegativeforHMIM5andDesmin．Conclusion：AT／RTisahighly1987年首次报道。迄今国外报道AT／RT百余m

7、alignanttumorbutrarelyOCCUrsintheCNS．Itisnlorelikelyseenin例，国内仅见到7例中枢神经系统AT／RT的报childrenandoccasionallyinadults．Diagnosisofthetumorrelieslargely道_6。笔者在外检中遇见1例AT／RT，结合文献Oilhistopathologyandimmunohistochemicalphenotype．Yet，itneedsdis—拟探讨其临床病理特点、诊断、鉴别诊断及预后。tin

8、guishingfromanumberofcentralnervoussystemtumors，includingmedulloblastoma，primitiveneuroectodcrmaltumor(PNET)andgermcelltumors．Unfortunately，thehistogenesisoftumorremainsunclear，1材料与方法andthedeathisfrequ