中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南.pdf

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1、中国神经免疫学和神经病学杂志２０１６年５月第２３卷第３期ＣｈｉｎＪＮｅｕｒｏｉｍｍｕｎｏｌ＆Ｎｅｕｒｏｌ２０１６，Ｖｏｌ．２３，Ｎｏ．３·１５５·中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南中国免疫学会神经免疫学分会中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会关键词：脱髓鞘疾病；视神经脊髓炎谱系疾病；诊断；治疗；指南中图分类号：Ｒ７４４．５文献标识码：Ｃ文章编号：１００６－２９６３（２０１６）０３－０１５５－１２视神经脊髓炎（ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓｏｐｔｉｃａ，ＮＭＯ）于上述原因，２０１５年国际ＮＭＯ诊断小组（ＩＰＮＤ）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的

2、中制定了新的ＮＭＯＳＤ诊断标准，取消了ＮＭＯ的单［１－３］枢神经系统（ＣＮＳ）炎性脱髓鞘疾病。ＮＭＯ的独定义，将ＮＭＯ整合入更广义的ＮＭＯＳＤ疾病范病因主要与水通道蛋白４抗体（ＡＱＰ４－ＩｇＧ）相关，畴中。自此，ＮＭＯ与ＮＭＯＳＤ统一命名为是不同于多发性硬化（ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＭＳ）的独ＮＭＯＳＤ，它是一组主要由体液免疫参与的抗原－［４－５］立疾病实体。ＮＭＯ临床上多以严重的视神经抗体介导的ＣＮＳ炎性脱髓鞘疾病谱。鉴于炎（ｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓ，ＯＮ）和纵向延伸的长节段横贯ＡＱＰ４－ＩｇＧ具有高度的特异性和较高的敏感性，性脊髓炎（ｌｏｎｇｉｔｕｄｉｎａｌｌｙｅｘｔｅｎ

3、ｓｉｖｅｔｒａｎｓｖｅｒｓｅＩＰＮＤ进一步对ＮＭＯＳＤ进行分层诊断，分为ｍｙｅｌｉｔｉｓ，ＬＥＴＭ）为特征表现，常于青壮年起病，女ＡＱＰ４－ＩｇＧ阳性组和ＡＱＰ４－ＩｇＧ阴性组，并分别制［１］［７］性居多，复发率及致残率高。定了相应的诊断细则。传统概念的ＮＭＯ被认为病变仅局限于视神１ＮＭＯＳＤ的流行病学特征经和脊髓。随着深入研究发现，ＮＭＯ的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。这些病目前为止，国际上尚无准确的ＮＭＯＳＤ流行变多分布于室管膜周围ＡＱＰ４高表达区域，如延病学数据，从已有的小样本流行病学资料显示，髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑ＮＭＯＳＤ的患病率在全球各地

4、区均比较接近，约为室旁、胼胝体、大脑半球白质等。ＡＱＰ４－ＩｇＧ的高（１～５）／（１０万人·年），但在非白种（亚洲、拉丁美度特异性进一步扩展了对ＮＭＯ及其相关疾病的洲、非洲、西班牙裔和美国原住民）人群中更为易研究。临床上有一组尚不能满足ＮＭＯ诊断标准感。在特发性炎性脱髓鞘（ＩＩＤＤＳ）疾病构成比例的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随上，ＮＭＯＳＤ明显高于白种人群。如在ＮＭＯＳＤ∶ＡＱＰ４－ＩｇＧ阳性，例如单发或复发性ＯＮ（ＯＮ／ｒ－ＭＳ比例上，白色人种约为１∶１００，非白色人种约ＯＮ）、单发或复发性ＬＥＴＭ（ＬＥＴＭ／ｒ－ＬＥＴＭ）、伴为４０∶６０。在性别构成上，ＮＭＯＳＤ女性明显高有风

5、湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳发，女男患病比例高达（９～１１）∶１。ＮＭＯＳＤ首性的ＯＮ或ＬＥＴＭ等，它们具有与ＮＭＯ相似的次发病见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数发病机制及临床特征，部分病例最终演变为年龄为３９岁。ＮＭＯＳＤ常与一些自身免疫疾病，ＮＭＯ。２００７年Ｗｉｎｇｅｒｃｈｕｋ等把上述疾病统一命如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发名为视神经脊髓炎谱系疾病（ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓｏｐｔｉｃａ生共病现象。ＮＭＯＳＤ为高复发、高致残性疾病，［６］ｓｐｅｃｔｒｕｍｄｉｓｏｒｄｅｒｓ，ＮＭＯＳＤ）。９０％以上患者为多时相病程；约６０％的患者在１在随后的观察研究中发现：（１

6、）ＮＭＯ和年内复发，９０％的患者在３年内复发，多数患者ＮＭＯＳＤ在生物学特性上并没有统计学差异；（２）遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便［８－１１］部分ＮＭＯＳＤ患者最终转变为ＮＭＯ；（３）ＡＱＰ４－障碍。ＩｇＧ阴性ＮＭＯＳＤ患者还存在一定的异质性，但目２ＮＭＯＳＤ的临床表现及分型前的免疫治疗策略与ＮＭＯ是相似或相同的。鉴ｄｏｉ：ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－２９６３．２０１６．０３．００１通讯作者：黄德晖，１００８５３中国人民解放军总医院神经内科，Ｅｍａｉｌ：ｈｕａｎｇｄｅｈｕｉ＠ｇｍａｉｌ．ｃｏｍ；吴卫平，１００８５３中国人民解放军总医院南楼神经内科，Ｅｍａｉ

7、ｌ：ｗｕｗｐ＠ｖｉｐ．ｓｉｎａ．ｃｏｍ·１５６·中国神经免疫学和神经病学杂志２０１６年５月第２３卷第３期ＣｈｉｎＪＮｅｕｒｏｉｍｍｕｎｏｌ＆Ｎｅｕｒｏｌ２０１６，Ｖｏｌ．２３，Ｎｏ．３２．１ＮＭＯＳＤ的临床表现与ＭＲＩ影像特征ＮＭＯＳＤ２．２．１ＮＭＯ：传统ＮＭＯ被认为病变仅局限于视有６组核心临床症候，其中ＯＮ、急性脊髓炎、延髓最神经和脊髓。早在１８世纪，由德维克和他的学生后区综合征的临床及影像表现最具特征性。需要高尔特