【5A版】视神经脊髓炎谱系疾病.ppt

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1、视神经脊髓炎谱系疾病诊断和治疗重庆医科大学附属第一医院神经内科秦新月一、NMOSD诊断NMOSD历史NMOSD诊断标准鉴别非NMOSD可能的情况新标准的进步性1844病例报道1894命名NMOON+脊髓炎19992006JariusS,etal.JNeuroinflammation.2013Jan15;10:8.必备条件ON+脊髓炎支持条件*脊髓MRI>3个节段头颅MRI不符合MS标准血清NMO-IgG阳性MS一种NMO-IgG*至少满足2项必备条件ON+脊髓炎无其它CNS神经损伤证据NMO-IgG即

2、AQP4-IgGNMOSD历史不属于MSMS治疗加重NMOSDON(opticneuritis):视神经炎2006诊断标准未纳入一些非NMO的患者：血清AQP4-IgG阳性CNS病灶内的AQP4缺失、星形胶质细胞发生病理改变（NMO病理改变）属于NMO谱系疾病WingerchukDM,etal.LancetNeurol.2007Sep;6(9):805-15.视神经脊髓炎谱系疾病NMOSpectrumDisorders(NMOSD)包括：NMO自限性NMO视神经脊髓型MS伴有自身免疫性疾病的ON或长节

3、段受累的脊髓炎脑部有典型NMO病灶的ON或脊髓炎WingerchukDM,etal.LancetNeurol.2007Sep;6(9):805-15.WingerchukDM,etal.20072015国际专家共识取消了NMO的单独定义，将NMO整合入NMOSD的大范畴中NMONMOSDNMOSD定义NMOSDWingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.2015前2015NMOSD定义整合原因AQP4-IgG阳性的NMO和NMOSD患者在生物学

4、特性上没有差异一些NMOSD患者首次发作时CNS病灶未累及视神经或脊髓，但后续发作时的临床特征符合传统定义的NMO目前的免疫治疗策略对于NMO和NMOSD是完全相同的WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准AQP4-IgG阳性诊断标准AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准核心临床特征AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.

5、AQP4-IgG阳性诊断标准符合至少1项核心临床特征AQP4-IgG阳性（强烈推荐基于细胞的检测方法）除外其它可能的诊断WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准在1次或多次临床发作中，符合至少2项核心临床特征，且必须符合下述所有要求：至少1项核心临床特征必须是视神经炎、急性脊髓炎（MRI上为LETM）、或极后区综合征空间多发性（出现≥2项核心临床特征）满足附加的MRI要求（视实际情况）W

6、ingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.LETM(longitudinallyextensivetransversemyelitislesions):长节段横贯性脊髓炎病灶NMOSD诊断标准AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准使用能获得的最灵敏的检测手段AQP4-IgG阴性或未检测除外其它可能的诊断WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准核心临床特征视神经炎急性脊

7、髓炎极后区综合征：无法用其它原因解释的呃逆或恶心、呕吐急性脑干症状群WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准核心临床特征有症状的发作性睡病或急性间脑症状群伴MRI上典型NMOSD间脑病灶WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.NMOSD诊断标准病灶多位于下丘脑、丘脑、第三脑室室管膜周围T2-weightedFLAIRMRIT2-weightedFLAIRMRI大

8、脑症状群伴典型NMOSD大脑病灶NMOSD诊断标准大片、融合、单侧或双侧、皮质下或深部白质病灶长(≥1/2胼胝体长度)、弥散、不均匀或水肿性胼胝体病灶长皮质脊髓束病灶，单侧或双侧、连续累及内囊和大脑脚广泛室管膜周围病灶，通常有强化核心临床特征WingerchukDM,etal.Neurology.2015Jul14;85(2):177-89.T2-weightedFLAIRMRIT2-weightedFLAIRMRIT2-weightedFLAIRMRI