儿童额叶癫痫2例报告及文献复习

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1、儿童额叶癫痫2例报告及文献复习江亮亮毕少华杨斌(通讯作者)(安徽省立儿童医院神经内科安徽合肥230051)【摘要】目的报告2例儿童额叶癫痫(frontallobeepilepsy,FLE)并复习相关文献。方法通过复习儿童额叶癫痫的相关文献，结合报告的2例该病，总结儿童额叶癫痫的临床表现、脑电图特点及治疗进展。结果临床上额叶癫痫发作频繁、持续时间短暂、很少出现发作后朦胧状态、常有夜间发作、各种发作形式可快速继发全面性发作或出现持续状态。脑电图可见额叶起源各种限局性异常。卡马丙平、丙戊酸钠、托毗酯、苯二氮卓类等抗癫痫药物

2、治疗有效。结论额叶癫痫临床发作形式多样，临床可应用药物治疗及外科手术治疗，预后尚可。【关键词】儿童额叶癫痫药物治疗【中图分类号】R742.1【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2014)08-0071-021.引言儿童额叶癫痫占各类部分性癫痫的20%〜30%,额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常一H数次、持续时间短暂、发作时意识存在［,1,7］、多在在睡眠时发生、癫痫持续状态［6】是其常见的合并症。木文报告2例儿童额叶癫痫并复习相关文献。总结该病的临床表现、脑电

3、图特点及治疗措施。2.病例报告病例1李某，男，12岁，因反复睡眠中异常运动5月余于2013年11月16H17:00:00入院，患儿5月前大多数于睡眠不久后出现突然坐起，双眼凝视，气喘惊恐状，双上肢表现为投掷样动作或是在床上反复剧烈的来回扭动翻滚，发作时与外界接触不良，持续约数十秒至一分钟自行缓解，缓解后继续入睡，夜发作约20余次，白天基木未见类似发作，否认出生时有窒息抢救史，无类似家族史。查体：神经系统查体未见阳性体征。实验室检查：视频脑电图：额区可见阵发性高幅尖波、尖慢波发放，右额区明显（同期监测可见患儿入睡后突然

4、坐起，双眼凝视，惊恐状，双手投掷样动作）。头颅MRI未见明显异常。诊断额叶癫痫。主要诊治过程：治疗上奥卡西平U服，逐渐加到维持量，患儿症状明显好转，夜发作次数减至5至6次，持续吋间缩短，随访1月后仍有发作，加用托毗酯口服，发作渐减少，近20天未再发作。病例2陈某，女，3岁,因反复睡眠中异常运动半月，抽搐1次后7小吋2014年2月15日12:00:00入院。患儿半月来每晚均于入睡后不久出现突然从床上坐起，双眼愣神，有吋伴有头、躯干部向右侧偏转，伴冇面部潮红、出汗，持续约20秒钟自行缓解，一夜发作约4-5次，7小吋前无明

5、显诱因下抽搐1次，表现头及双眼向右侧偏斜，躯干部向右侧偏转，右上肢抽动，渐出现面色发绀及意识丧失，在当地医院予咪唑安定静推镇静处理，症状渐缓解，持续约40分钟。患儿出生吋有室息缺氧史，家族中无类似疾病史。查体：神经系统查体未见阳性体征。实验室检查：视频脑电图：睡眠期右侧额区可见棘波及棘慢波发放（同期监测患儿无异常情况出现），头颅MRI未见明显异常。诊断:额叶癫痫。主要治疗过程:奥卡西平口服后，0前发作性姿势异常逐渐消失，近1月患儿仅出现3次睡眠中发作，持续几秒钟缓解，无大发作出现，正在随访中。1.讨论儿童额叶癲痫（f

6、rontallobeepilepsy,FLE），其临床特点是发作频繁、持续吋间短暂、常在夜间发作且易出现癫痫持续状态。本文报告2例均符合以上特点。FLE发作吋可表现为各种临床症状，最常见为姿势性强直、过度运动性自动症、额叶失神、局部阵挛性运动等。①姿势性强直[10]:常表现为不对称的不同的强直性动作及姿势异常，典型表现为-侧上肢抬起肘部极度后屈，头眼向该侧偏转，另一侧肢体强直性伸展，如同击剑姿势，或是仅头眼偏向一侧，不伴有异常姿势,0前多认为与额叶辅助运动区异常放电有关，发作期脑电图多表现为弥漫性低电压去同步化，继而

7、阵发性节律性活动，一般以额叶为主。②过度运动性自动症：手足徐动样表现，上肢投掷样动作或挥舞拍打［3】，下肢蹬踏样动作，甚至在床上剧烈翻滚，较大患儿可出现性自动症或猥亵行为，常伴有各种类型发音动作，如叫喊、甚至咆哮或伴奋攻击行为，0前发作起源尚无定论，因脑部很多结构可出现类似发作，比如扣带冋及眶额区等，过度运动自动症脑电活动往往缺乏特异性，临床监测当中也往往被大量运动伪差所覆盖，有吋无法分析。③额叶失神：主要为意识减低或是丧失，表现为话语、动作突然的停止、凝视、可伴冇轻微的运动发作，一般不伴冇摔倒，或是持物掉落，睡眠中

8、则表现突然睁眼凝视片刻，持续吋间多短暂，一般持续数秒至数十秒迅速恢复，也奋持续数小时至数天，临床上称之为非惊厥性持续状态，目前普遍观点认为失神样发作与额叶内表面结构有关，也有人认为与额极有关，发作期脑电图表现为额叶起源3-4HZ棘漫波，可极速扩散到双侧半球。④局部阵挛性运动：表现为异常放电对侧头面部、肢体或躯干短暂性阵挛，0前认为与皮质运动区异