《额叶癫痫》PPT课件

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1、额叶癫痫额叶癫痫1湖南医科大学神经病学研究所额叶癫痫是一组起源于额叶的具有特征性的癫痫综合征。早在50年代Penfield就提出了额叶癫痫的概念，随着人们对额叶癫痫的起源、临床特征等有了更详尽的认识，额叶癫痫已作为一个特定类型的综合征，在癫痫和癫痫综合征的国际分类法中被列出。由于其表现的多样性，临床上时有误诊或漏诊。额叶癫痫2湖南医科大学神经病学研究所一、病因学原发性额叶癫痫：儿童期发病的额叶癫痫——常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫(autosomaldominantnocturnalfrontallobeep

2、ilepsy,ADNFLE)。症状性：头部外伤、颅内感染、脑肿瘤、脑血管病、颅脑畸型、颅内钙化、脑萎缩及脑软化等。额叶癫痫3湖南医科大学神经病学研究所二、临床表现发作形式：☆单纯部分性发作☆复杂部分性发作☆继发全身性发作☆上述发作的混合额叶癫痫4湖南医科大学神经病学研究所二、临床表现临床发作类型特点(1)单纯部分性发作：表现为单纯的强迫性思维、遗忘、恐怖感，或为单纯运动性部分性发作。(2)复杂部分性发作：额叶复杂部分性发作表现多种多样。额叶癫痫5湖南医科大学神经病学研究所发作特征：额叶癫痫的特征是频繁、短暂、夜发

3、及连发，通常每天发作数次至数十次，发作持续时间一般少于60秒。开始和终止都很迅速，一般无发作后朦胧，即使有，也非常轻微。此发作特征是作为确定额叶癫痫的依据之一。额叶癫痫6湖南医科大学神经病学研究所自动症：①半目的性运动自动症(Semipurposefulmotorautomatism)，常为躯干运动(左右或前后方向)、上下肢或头部运动。其性质介于抽搐和自主运动之间，故有时被误诊为癔病发作。②双侧基本协调的运动是额叶复杂部分发作运动自动症的一个特点，有时伴有作鬼脸等表现。额叶癫痫7湖南医科大学神经病学研究所意识障碍

4、：发作时有意识障碍，表情多为茫然，有时带有感情色彩，如发笑或痛苦状。持续状态：发作表现奇特，形式固定，常被误诊为癔病。额叶癫痫8湖南医科大学神经病学研究所3.额叶癫痫按解剖部位的分类（一）国际抗癫痫联盟在关于癫痫和癫痫综合征的分类中，对额叶各解剖部位病灶所引起的癫痫表现进行了详尽的描述，这对明确定位诊断及施行外科手术提供了可能性。额叶癫痫9湖南医科大学神经病学研究所额叶癫痫按解剖部位的分类（二）(1)辅助运动区发作：发作形式为姿势性的局灶性强直，伴有言语暂停以及击剑姿势。(2)前额极区发作：前额极区发作形式主要为

5、强迫性思维和头眼的旋转运动，可能进展到人向对侧转动和跌倒。额叶癫痫10湖南医科大学神经病学研究所额叶癫痫按解剖部位的分类（三）(3)运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分运动性发作，旁中央小叶受累时发作呈同侧足部强直运动，以及对侧腿部的运动，常可见发作后Todd瘫痪。额叶癫痫11湖南医科大学神经病学研究所额叶癫痫按解剖部位的分类（四）(4)眶额区发作：眶额区发作亦属复杂部分性发作，初始时表现为运动和姿势性自动症，同时可伴有嗅幻觉和错觉以及植物性神经征。(5)扣带回发作：发作形式为复杂部分性，伴有发病时复杂

6、的运动姿势自动症，常见植物性神经征以及心境和情感的改变。额叶癫痫12湖南医科大学神经病学研究所4．常染色体显性遗传性夜间发作性额叶癫痫该病由Scheffer等于1994年首先描述，最近国内刘晓燕也报道一个家系。⑴它多在20岁前发病，且以儿童期发病为主，最小发病年龄可为2个月，但癫痫发作可持续整个成年期。⑵它以短暂簇发性运动性夜间发作为特征，多在浅睡眠时发生。额叶癫痫13湖南医科大学神经病学研究所常染色体显性遗传性夜间发作性额叶癫痫⑶常有发作先兆，出现喘息和发声，发作时病人往往清醒，少数病人有感觉丧失，因此，往往被

7、误诊为良性夜间发作性深眠状态、睡眠障碍以及癔病。⑷发作间期EEG多为正常。发作期EEG也往往难定位。⑸该病为常染色体显性遗传伴不完全外显，外显率为76%。在一个澳大利亚家族中，本病的基因被定位在20q13.2-q13.3。额叶癫痫14湖南医科大学神经病学研究所常染色体显性遗传性夜间发作性额叶癫痫⑹是神经元烟碱能乙酰胆碱受体α-4亚单位的248号氨基酸的色氨酸被苯丙氨酸取代，该基因突变可能导致受体功能的异常。但该基因突变并没有在其它家系中发现，提示遗传异质性的存在。随后，在挪威家系中发现三个碱基对插入突变(776

8、ins3)而增加一个新的氨基酸也与本病有关。⑺卡马西平治疗本病有效。额叶癫痫15湖南医科大学神经病学研究所三、诊断额叶癫痫16湖南医科大学神经病学研究所1、额叶癫痫的临床表现多种多样，但其基本特点为：①发作时间短暂；②额叶起源的复杂部分性发作通常较轻且多无发作后意识障碍；③快速继发性全身化；额叶癫痫17湖南医科大学神经病学研究所额叶癫痫的临床表现多种多样，但其基本特点为：