2013年2月门脉高压症鉴别诊断

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1、门脉高压症的鉴别诊断门脉高压症的原因有：肝前型、肝内型、肝后型、特发性。按部位不同，可将门脉高压症分为以下几类：1、肝前性门脉高压，任何原因导致门静脉或脾静脉阻塞或血流量巨增，均可导致肝前性门脉高压症。①血栓形成：先天性门静脉血栓、门静脉或脾静脉血栓；②外在压迫：肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿等。③畸形：先天性畸形（闭锁、狭窄、海绵样变等）、各部位的动-静脉瘘。此类门脉高压的特点为肝功能正常，无肝硬化化验及超声表现，可有脾功能亢进症，需进一步行腹部CT加门脉成像除外。2、肝性门脉高压：常由病毒、酒精、自身免疫

2、、药物、遗传、寄生虫等因素造成的肝硬化的基础表现，肝功能常有异常表现，可有脾功能亢进。常见疾病有慢性乙肝肝硬化、慢性丙肝肝硬化、酒精性肝硬化、非酒精性脂肪肝、自身免疫性疾病、药物性肝硬化、肝豆状核变性、肝糖原累积病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、血色病、胆汁性肝硬化等。3、肝后性门脉高压：布-加综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰竭、肝小静脉闭塞病等肝静脉回流受阻，肝脏淤血而导致此症。4、特发性门脉高压症。非肝硬化性肝脏实质病变：结节病、结核病、淀粉样变性、肝脏良恶性结节、肝多囊病、暴发性肝炎和急性妊娠期肝炎等可能因直

3、接压迫门静脉及其分支导致门脉高压。另外先天性肝纤维化也可引起门脉高压。血清腹水白蛋白梯度（SAAG）做为划分门脉高压性腹水和非门脉高压性腹水的分水岭更有价值，SAAG>11g/L提示存在门脉高压，诊断准确率可达到97%。当血清球蛋白>50g/L时，须用以下公式校正：SAAG=0.16×（血清球蛋白+2.5）。胃镜示胃底、食管静脉曲张间接提示存在门脉高压。并非所有的门脉高压都是肝硬化的结果。特发性门脉高压症（IPH）又称非肝硬化性门脉纤维化、肝内门脉硬化症、肝内门静脉闭塞、班替综合征等。IPH的病因和发生机制尚

4、不十分清楚。多数认为与免疫反应、慢性持续感染、中毒、药物等因素损伤肝门静脉有关。大多数有脾大、贫血或食管胃底静脉曲张引起的消化道出血，可有腹水，很少有蜘蛛痣，肝功能大多正常，少数可轻度异常，但到晚期可发生肝功能衰竭。特发性门脉高压在印度和日本发病率较高，日本报道本病主要发生在中老年女性，印度报道主要发生在青年男性。据报道占日本外科门脉高压手术的34.1%，在印度为25%。发病可能与肝内静脉和血窦内皮细胞的损伤与感染，砷、氯乙烯、硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤中毒等因素有关，并且常和SLE、系统性硬化症、混合性结缔组织

5、病、桥本甲状腺炎、雷诺病、风湿性关节炎、硬皮病等并发，故认为和自身免疫相关。依据肝脏有否实质萎缩和门静脉血栓等大体改变，将IPH分为四期。Ⅰ期：无肝萎缩，无被膜下肝实质萎缩；Ⅱ期：无肝萎缩，但有被膜下肝实质萎缩；Ⅲ期：有肝萎缩和被膜下肝实质萎缩；Ⅳ期有肝萎缩和被膜下肝实质萎缩；伴门静脉主干或分支血栓闭塞。病变从Ⅰ期到Ⅳ期逐渐发展，Ⅳ期预后较差。关于IPH的组织学改变，不同文献报道各种病变的组合及程度有所不同，归纳起来主要有：汇管区纤维化、硬化，门静脉小支狭窄、闭塞，门静脉分支扩张，门静脉血栓形成，肝实质内纤维

6、化，肝细胞萎缩及肝结节状再生，均无肝硬化改变。特发性门脉高压的诊断标准：参考日本1993年修订的标准，有以下几条可考虑本病的诊断：1、有脾大、贫血和门脉高压的临床表现。2、能除外已知原因的肝硬化、肝外门静脉和肝静脉阻塞、血液病、先天性肝纤维化。3、超声检查提示脾静脉、门静脉增宽。4、经皮门静脉造影见门脉中小支走行异常和分支异常，肝外静脉无阻塞。5、门静脉压升高，肝静脉嵌塞压正常。6、腹腔镜检查可见肝表面不平，但无肝硬化表现。7、组织学可见门脉末梢支破坏，伴有间质纤维化。特发性门脉高压症的治疗方案和预后：主要针

7、对消化道出血和脾大、脾功能亢进治疗，可采用内镜、放射介入或手术治疗。本病预后较肝硬化较好，确诊后10年存活率77%，50%患者从出现临床表现开始生存期可达25年。先天性肝纤维化先天性肝纤维化是一种先天性遗传性疾病，属常染色体隐性遗传，其父母可能是杂合子而表现型正常，男女同样机会受累，近亲结婚增加子女发病机会。发病年龄依门静脉高压程度及有无合并肾脏病变而不同，多见于10岁以下小儿，性别差异不明显。常合并常染色体隐性遗传性多囊肾和（或）肝内、外胆管发育异常。临床表现：以门静脉高压为主要表现，因肝实质细胞正常，所以

8、肝功能正常，与门脉高压严重程度不平行是该病最大特点，多数患儿以肝脾大、呕血、便血而就诊，少数已胆管感染、尿路感染伴发热、黄疸、腹痛及尿毒症就诊。病理学特点表现为：年幼患儿无明确原因的肝纤维化；肝组织内呈现宽大致密的纤维性间隔，可明显胶原化，或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内；肝细胞板排列基本正常，一般无肝细胞结节性再生，不形成典型的假小叶结构；纤维间隔内含有许多形态各异的胆管，可伴有典型的肝内胆管发育