浅析特发性肺动脉高压患者的临床治疗

《浅析特发性肺动脉高压患者的临床治疗》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。

1、浅析特发性肺动脉局压患者的临床治疗黑龙江省绥棱县人民医院黑龙江绥化152200【摘要】目的探讨特发性肺动脉高压患者的临床治疗措施。方法通过对前来就诊的多位患者的病例分析，结合患者的病历资料的研读，制定出针对性系统性诊疗方案。结论特发性肺动脉高压的治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，以恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生活质量，延长生存期。【关键词】特发性肺动脉高压；呼吸；内科引言特发性肺动脉高压是一种病因不明的肺小动脉增生性疾病，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”，即动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状

2、损害和坏死性动脉炎，导致血管闭塞，肺血管阻力增加，肺动脉压力持续升高。下面将特发性肺动脉高压患者的临床治疗分析汇报如下。1病因1.1遗传因素1.2家族因素家族性原发性肺动脉高压是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。1.3自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、雷诺病、免疫性甲状腺炎、硬皮病、类风湿性关节炎等免疫性疾病患者肺动脉高压发牛.率较高，一部分IPAH患者有雷诺氏现象，而且抗核抗体及抗Ku抗体阳性，少许PPH患者HLA11型自身抗体阳性。1.4药物与饮食多数IPAH患者无不规则用药和异常饮食史，1967〜1970年在欧洲应用节食药aminorex后

3、，IPAH发生率突然增加10倍，停用后发病率明显下降。1.5HIV感染HIV感染患者IPAH的发生率约为0.5‰,而正常人群约为0.02‰,提示感染是IPAH的病因之一。2临床表现初期（I期）：肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时稍感不适；后期（II期）：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳定；终期（III期）：肺动脉高压固定不变，心排血量下降，症状进行性加重，心功能失代偿。常见的初始症状如下：呼吸闲难，疲乏，胸痛，眩晕，晕厥，水肿、心悸、声音嘶哑、雷诺征等。3治疗应针对血管收缩

4、、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，以恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生活质量，延长生存期。制订长期的治疗方案以使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。随着前列环素及苏类似物、内皮素受体拮抗剂及磷酸二酯酶2,5抑制剂等药物的出现，使得本病的治疗有了较大进展。3.1基础治疗3.1.1吸氧吸氧可减轻肺血管收缩和肺血管重构，指征是血氧饱和度低于90%。先天性体一肺分流性心脏病相关性PPH则无此限制［1］。3.1.2抗凝IPAH患者存在凝血、血小板异常和原位血栓形成的异常，在无禁忌证的情况下，推荐对IPAH患者

5、进行抗凝治疗。常用的口服抗凝剂是华法林，成人首次剂量约为3〜4mg,以后根据凝血酶原时间、活动度及国际标准化比率调整剂量，疗程6个月到1年。国际标准化比率（INR）目标值为I.5〜2.5。3.1.3利尿剂合并有心功能不全症状的患者给予利尿剂可改善右心功能，期间应严密监测血钾。3.1.4地高辛对于肺动脉高压合并房颤或房扑而导致心室率增快的患者可短期应用地高辛。3.1.5多巴胺重度右心衰竭和急性右心衰竭首选正性肌力药物，一般起始剂量为1〜5μg/(kg.min),可视酌情加量到10〜15μg/(kg•min)。3.2血管扩张药剂3.2.1钙通道

6、阻滞剂钙通道阻滞剂通过舒张肺血管，降低肺血管阻力和肺动脉压而起到治疗作用。目前常用的长效钙离子通道阻滞剂如硝苯地平，应从30mg，2次/d开始，最大可加量至120〜240mg/d;地尔硫卓30mg,3次/d开始，最大可加量至240〜720mg/d;氨氯地平2.5mg,1次/d开始，最大可加量至10mg：1次/d。在加量过程中应密切随访，防止药物的不良反应。应用钙离子拮抗剂有吋可引起低血压、通气/灌注不匹配、心脏抑制，患者还可出现头痛、面红、心悸等不良反应［2】。3.2.2前列环素及其类似物前列环素是很强的肺血管舒张剂和血小板凝集抑制剂。它能降低肺循环阻力和肺动脉

7、压，并能增加心排血量，但并不影响肺通气/血流比值，不良反应相对较小。0前临床应用的前列环素制剂包括：静脉用依前列醇，皮下注射制剂曲前列环素，U服制剂W前列环素，吸入制剂伊洛前列素。3.2.3内皮受体拮抗剂内皮素-21(ET-21)可刺激血管收缩和血管平滑肌细胞增殖，参与肺动脉高压的形成。己上市的内皮素受体拮抗剂奋非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦和选择性ET2A受体拮抗剂西他生坦、安倍生tt。己奋临床研究证实波生坦能改善肺动脉高压患者的症状、提高活动耐力和提高生存率。3.2.4磷酸二酯酶2，5抑制剂磷酸二酯酶2,5抑制剂可抑制环磷酸鸟苷的降解，使血管平滑肌细胞松弛，

8、从而降低肺动脉压力，改善