儿科肾病综合征(第8版)

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1、泌尿系统疾病第十四章第四节肾病综合征（NephroticSyndrome，NS）1、掌握肾病综合征的病理生理；2、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准；3、掌握肾病综合征的治疗；4、熟悉肾病综合征常见的并发症。目的要求概述病因与病理发病机制实验室检查治疗授课内容诊断与鉴别诊断病理生理预后临床表现并发症由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点：大量蛋白尿MassiveProteinuria低白蛋白血症Hypoproteinemia高脂血症Hyperlipemia明显水肿Edema必备条件学龄前儿童多见男:女=3.7：1概述summary病因

2、etiology原发性primaryNS，PNS90%继发性secondaryNS先天性congenitalNS病因分类病因尚不明确单纯性肾病肾炎性肾病病理pathology微小病变型（MCD）76.4%局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）6.9%系膜增生性肾炎（MsPGN)7.5%膜性肾病(MN)膜增殖性肾炎(MPGN)发病机制pathogenesis电荷屏障受损—带阴电荷的白蛋白大量滤出——“高选择性蛋白尿”分子屏障受损—基底膜免疫损伤、通透性↑，血浆大、小分子量的蛋白滤出，——“低选择性蛋白尿”血浆蛋白从尿中丢失重要环节发病机制pathogenesis肾小球毛细血管壁结构或电化学

3、改变内皮细胞基底膜上皮细胞分子屏障电荷屏障--------------------------------------------------------------发病机制pathogenesis发病机制pathogenesis微小病变—最常见微小病变（MCD）与细胞免疫失调有关，表现为患儿T细胞总数与辅助T细胞降低，抑制T细胞升高。发病机制pathogenesisnon-MCD（非微小病变型）肾小球内可见免疫球蛋白和/或补体的沉积。局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用NS外周血淋巴细胞培养上清液大量蛋白尿NS病理改变T淋巴细胞异常参与本病的发病发病机制pathogenesi

4、s发病机制pathogenesis遗传基础激素敏感——HLA-DR7（38%）频复发——HLA-DR9家族性表现——同胞患病现象黑人重，对激素反应差—人种、环境一、大量蛋白尿MassiveProteinuria血浆白蛋白+微量元素相关蛋白、激素结合蛋白病理生理pathophysiology高选择性蛋白尿低选择性蛋白尿二、低白蛋白血症Hypoproteinemia从尿中大量丢失从肾小球滤出后被肾小管吸收分解肝脏合成蛋白的代偿能力不足胃肠道也有少量的丢失病理生理pathophysiology血浆蛋白三、高脂血症Hyperlipemia低蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成↑脂蛋白（分子量大，不易滤

5、出）血清胆固醇↑，甘油三酯↑，低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白↑→血小板聚集→动脉硬化、肾小球硬化、间质纤维化病理生理pathophysiology四、水肿Edema血浆胶体渗透压↓低白蛋白血症ALB＜25g/LALB＜15g/L胸水、腹水血容量↓ADH和RAS分泌↑心钠素↓钠水潴留交感神经兴奋性↑近曲小管钠回吸收↑其他原因病理生理pathophysiology水肿五、其他体液免疫功能降低IgG↓及补体系统B、D因子↓T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG的合成转换高凝状态抗凝血酶因子Ⅲ↓Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子及纤维蛋白原↑病理生理pathophysiology五、其他钙钙结合蛋白↓→血清钙↓25（OH

6、）D3结合蛋白丢失→游离钙↓结合蛋白甲状腺结合蛋白↓→T3/T4↓转铁蛋白↓→IDA病理生理pathophysiology大量蛋白尿低白蛋白血症致病因素肾小球滤过膜通透性增加脂代谢紊乱高脂血症血浆胶体渗透压↓血容量↓蛋白质分解代谢↑水分转入间质水肿钠水潴留ADH↑醛固酮↑心钠素↓近曲小管吸收钠↑NS病理生理临床表现clinicalmanifestation1.水肿-突出表现眼睑全身，重者胸水、腹水，凹陷性2.尿量少、颜色深、泡沫多；15%短暂镜下血尿3.血压正常4.肾功30%血容量，短暂的肌酐清除率5.生长发育落后病程长、反复发作、长期用激素水　肿下行性凹陷性严重者可有体腔积液

7、并发症complication一、感染Infections二、电解质紊乱和低血容量ElectrolytedisturbancesandLowvolume三、血栓形成Thrombosis四、急性肾衰竭Acuterenalfailure五、肾小管功能障碍Nephrictubuledysfunction并发症complication一、感染最常见死亡的主要原因常见呼吸道感染、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎最多见—上呼吸道感染（50%）病毒细菌感染肺炎链球菌、结核分枝