第14章第4节 肾病综合征

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1、温州市第二人民医院温州医学院临床定理学院儿科黄育丹肾病综合征nephroticsyndrome多种病因引起的一种临床症候群，不是一个独立的疾病病理基础：肾小球滤过膜的通透性增加临床特征：三高一低，即大量蛋白尿、高脂血症、高度浮肿、低蛋白血症定义定义？原发性：占90%以上，泛指任何一种原发性肾小球疾病导致的肾病综合征；继发性：有继发性肾小球疾病引起的肾病综合征；先天性；分类感染后疾病（最常见）：急性链感后肾炎、乙肝相关性肾炎系统性疾病：狼疮性肾炎、紫癜性肾炎代谢性疾病：糖尿病肾病、淀粉样变恶性肿瘤：淋巴瘤、白血病药物：青霉胺、非甾体类消炎药、开

2、博通中毒、过敏：重金属如汞、金、锂等中毒分类—继发性肾病生后3-6月内起病临床即少见常染色体隐性遗传“三高一低”治疗无效，预后差（大多于6月-1岁死于并发感染，如能存活至2-3岁常死于尿毒症）分类—先天性肾病微小病变（MCD）局灶节段性肾小球硬化（FSGS）系膜增生性肾炎（MsPGN）膜性肾病（MGN）膜增生性肾炎（MPGN）病理儿童以MCD最常见其次为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、膜增生性肾炎（MsPGN）膜性肾病（MGN）、膜增生性肾炎（MPGN）少见病理MsPGNFSGSMCD光镜：肾小球基本正常免疫荧光：IgG、IgM、IgA、C

3、3、C1q基本阴性电镜：肾小球弥漫性上皮细胞足突融合病理-MCD病理（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失。尚未阐明，可能机理有T细胞紊乱变态反应：特异性、IgE升高遗传因素：特异性素质：HLA-B12无特异性者：HLA-DR7、HLA-DR9病因与发病机理肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障滤过膜及孔径屏障的构成有孔内皮细胞：内皮窗孔（70-100nm）基底膜：可变凝胶上皮细胞裂孔（40nm）电荷屏障内皮、上皮细胞含唾液酸蛋白基底膜内外疏松层含硫酸类肝素人类PH值7.4时，唾液酸蛋白、硫酸类肝素带负电大量蛋白

4、尿：最基本病理生理改变肾小球滤过膜静电、孔径屏障受损通透性增高血浆蛋白漏出选择性蛋白尿MW=7-15万（静电、中分子白蛋白，微小病变）非选择性蛋白尿MW>15万（孔径、大中分子蛋白、非微小病变）病理生理—大量蛋白尿低蛋白血症：关键环节大量蛋白尿、肾小管分解蛋白亢进低蛋白血症病理生理—低蛋白血症水肿转铁蛋白、铜蓝蛋白、VitD结合蛋白、甲状腺球蛋白、下降（贫血、佝偻病）IgG、B因子补体下降（体液免疫功能低下）抗凝物质减少（高凝状态）水肿形成学说，迄今有争议“充盈不足”学说Underfillchamism“过度充盈”学说Overfillcham

5、ism病理生理—水肿病理生理—水肿“充盈不足”学说低蛋白血症血胶体渗透压下降有效循环容量不足RAA系统激活及ADH释放血管内水分外逸细胞外液扩张水肿远端肾单位重吸收钠水增加病理生理——水肿“过度充盈”学说大量蛋白尿肾单位受损肾内钠潴留血容量扩张内髓质集合管细胞对心房利钠肽产生拮抗水肿低蛋白血症水至毛细血管内渗出高脂血症机理：肝脏合成脂蛋白增加，分解减少总胆固醇、低密度和极低密度脂蛋白增高密度脂蛋白正常或降低病理生理—高脂血症临床表现以学龄前为发病高峰，男比女多水肿：最常见，最早，凹陷性始自眼睑颜面部，渐及四肢全身可出现浆膜腔积液、会阴或阴囊水

6、肿严重者可见皮肤白纹或紫纹蛋白质营养不良精神疲乏、胃肠道症状少数伴肉眼血尿或高血压最常见的并发症及引起死亡主要原因肾病复发或加重最常见诱因呼吸道感染最常见：肺炎链球菌、病毒感染其次泌尿道感染、皮肤感染原发性腹膜炎少见可影响激素疗效并发症-1.感染易发生感染的原因体液免疫功能低下（IgG自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加）常伴有细胞免疫功能、补体系统功能不足蛋白质营养不良、水肿局部循环障碍应用皮质激素、免疫抑制剂并发症-1.感染低钠血症：Na+<130mmol/L表现神软乏力，食欲减退，惊厥昏迷低钾血症：K+<3.5mmol/L表现乏力、腱反射

7、减退、心音低，肠鸣音减弱低钙血症：Ca+<2.1mmol/L表现手足搐搦、喉痉挛、惊厥低血容量（1/3病人）表现头晕、黑蒙、休克并发症-2.电解质紊乱肾静脉血栓——最为临床常见(突发腰痛、肉眼血尿、少尿，甚至肾功能衰竭）肺静脉、股静脉、肠系膜静脉血栓等并发症—3.高凝状态及血管栓塞肾前性：肾病状态时低血容量所致肾性：特发性肾功能衰竭严重增生性病变药物性间质性肾炎双肾静脉主干大血栓形成并发症—4.急性肾功能减退钙及维生素D代谢紊乱：甲旁亢、低钙血症、骨钙化不良肾小管功能障碍：糖尿、氨基酸尿、浓缩功能不足）动脉粥样硬化（胸闷、心绞痛、心电图改变）

8、并发症——其它尿常规：尿蛋白定性++~++++24小时尿蛋白定量>50-100mg/kg随意尿蛋白/肌酐大于2.0尿沉渣检查：透明管型、颗粒管型等，肾炎型：红细胞阳