胃肠间质瘤的临床诊疗进展

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1、胃肠间质瘤的临床诊疗进展胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)是一个随着临床病理技术发展而逐渐成熟的概念，是消化道最常见的间叶组织源性肿瘤。目前比较公认的GIST的定义为：GIST是胃肠道除平滑肌肿瘤、神经鞘瘤及神经纤维瘤以外，富于表达CD117的梭形、上皮样或多形性细胞的间叶源性肿瘤，起源于向Cajal间质细胞(interstitialcellsofcajal,ICC)分化的未定形的间充质细胞。大约60%的GIST发生在胃，25%在小肠，10%在回肠和直肠，其余发生在消化道的其他部位，如胆囊、阑尾、网膜和肠系膜。GIST约占

2、胃肿瘤的2%，小肠肿瘤的14%，结肠肿瘤的0.1%。1良性与恶性GIST的诊断GIST具有非定向分化的特征，其生物学行为和良恶性难以确定。良恶性GIST的发病率在临床上无明显差异，良性切除不彻底仍可能复发。判断其良恶性要结合临床表现、瘤体大小和组织学表现。恶性的临床表现包括：腹部包块生长迅速，体重下降，就诊时已出现组织学证实的肝脏转移。术中发现肿瘤侵犯邻近器官或肿瘤已播散至腹膜形成多发结节等也是可靠的恶性诊断指标。恶性指标为：(1)远处转移(经组织学证实)，好发转移器官依次为肝、肺、骨、淋巴结、脾和胰；(2)浸润邻近器官，如结直肠GIST侵犯肠壁肌层；(3)出现脂母细胞

3、、软骨母细胞或恶性纤维组织细胞瘤样区域。潜在恶性指标：(1)胃GIST直径>5.5cm，肠GIST直径>4cm；GIST瘤体越大越容易发生复发或转移：胃GIST直径≤5cm时几乎不发生转移，直径6～10cm时转移率为15%～30%，直径>10cm时则高达60%；肠GIST直径<4cm不转移，直径5～10cm时约50%发生转移，直径>10cm者转移率为70%［1］。(2)核分裂数：核分裂数的多少与恶性程度及预后有明显关系，核分裂象为0时不转移；分裂象为(1～5)/50高倍视野(HPF)时转移率为10%～50%；>10/50HPF为高度恶

4、性，平均存活时间仅有25个月，5年内死亡率为100%，趋向于发生骨转移和全身播散；≤10/50HPF时为低度恶性，平均存活时间为98个月，5年死亡率<25%，趋向于发生肝脏和肺脏转移［2］。(3)肿瘤中心坏死明显。(4)核异型性多。(5)细胞密度大，生长活跃。(6)镜下出现对黏膜固有层或血管的浸润。(7)上皮样GIST中出现腺泡状结构或细胞球样结构，多呈浸润性生长。(8)P53和P21阳性表达的GIST具有潜在恶性(良性GIST不表达)，阳性表达程度与恶性程度成正比［3］。(9)增殖细胞核抗原(PA)及ki67阳性表达的GIST，具有潜在恶性，预后相对较差［4］

5、。良、恶性GIST区分如下：良性GIST，无恶性指标；潜在恶性GIST，仅具备1项潜在恶性指标；恶性GIST，具备1项恶性指标，或2项及2项以上潜在恶性指标。2GIST的外科治疗在甲磺酸伊马替尼(Gleevec/STI571)问世之前，手术切除是治疗GIST的惟一有效手段。外科手术切除有完全性和不完全性切除之分。完全性切除包括局部切除(肿瘤剔除或距肿瘤边缘一定距离切除)、肿瘤及所在器官切除和扩大切除术(淋巴结清扫或联合脏器切除)；不完全切除指姑息性切除(尚有少许肿瘤残留)。2.1肿瘤的切除率与复发率胃肠道的GIST完全性切除率为70%～86%，但如果把发生在所有组织器官

6、的GIST包括在内，则其切除率则下降到40%～55%。GIST的术后复发相当常见。局部切除GIST复发率约为35%，而进展期或腹膜播散的GIST复发率达到90%，肝脏是最常见的转移部位。复发患者中50%只是局部复发，约15%的患者出现腹腔外病灶。DeMatteo等［5］报道了200例GIST的病例中，原发病例93例，原发病灶完全切除且显微镜下证实切缘无肿瘤残留的有80例(86%)，5年生存率达54%，中位生存时间66个月，而不完全切除的病例术后中位生存时间仅22个月。卢震海等［6］报道97例GIST患者中有90例接受了完全性切除，7例接受了不完全性切除，两者中位生存期分

7、别为58.3个月和21.8个月，完全切除组3年和5年生存率分别为79.9%和51.0%，明显优于不完全切除组(P=0.001)，后者无1例生存2年以上。因此首次手术切除的完全性极为关键。2.2无瘤操作Bilimoria等［7］研究表明在切除前或切除过程中瘤体破裂是导致预后不良的一个重要指标。因此在手术过程中必须避免发生瘤体破裂。GIST的包膜极易破溃，因此强调术中避免反复挤压瘤体，如认为可以切除，即行非接触性手术切除。手术过程中尽量不触碰肿瘤，且避免过度翻动胃壁、肠管及系膜。如肿瘤即将破溃，请用纱布垫覆盖肿瘤并缝于胃壁或系膜上，或用生物胶