恶性胸膜间皮瘤伴大量胸腔积液1例并文献复习

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1、恶性胸膜间皮瘤伴大量胸腔积液1例并文献复习王涛a聂汉祥a余天元b余鑫c武汉大学人民医院a.呼吸内科b.放射科c.病理科湖北430060【摘要】目的探讨恶性胸膜间皮瘤临床特点、诊断和鉴別诊断.方法对1例恶性胸膜间皮瘤的临床资料、组织学特征、免疫组化进行回顾性分析,并复习相关文献.结果胸部增强CT示右侧胸膜多发结节,增强扫描示中度不均匀强化,较大约3.4cm×3.5cm.镜下示上皮样改变,细胞异型性明显.免疫组化示:CK5/6、WT—1、Calretinin等均阳性,Ki67(+)标记指数约30%,TT

2、F—1(-)、NapsinA(-)>CDX—2(-)、P53(-}、villin(—)等均阴性.结论恶性胸膜间皮瘤的诊断需结合临床和影像学资料,依据组织病理学和免疫表型综合判断,胸腔积液需警惕误诊为结核性胸膜炎,需与腺癌、血管肉瘤、肺上皮样血管内皮瘤等相鉴别.缺乏有效的治疗手段,目前主张手术、放化疗、综合治疗及对症支持治疗.【关键词】恶性胸膜间皮瘤;胸腔积液;免疫组化【中图分类号】R734.3【文献标识码】B【文章编号】1008—6315(2015)10—0024—01恶性胸膜间皮瘤(Malignantpleu

3、ralmesotheliomaMPM),也称弥漫性恶性胸膜间皮瘤,是一种源自于胸膜间皮细胞并只有很强致死性的少见胸膜肿瘤,木病恶性程度高,预后差.近年来发病率逐步增加,男女比例约为2:1.患者平均生存时间为8〜15个月[1].1临床资料患者男,45岁,为司机,因“咳嗽一周,畏寒两天”于2014年4月收入武汉大学人民医院呼吸内科.干咳为主,未测体温,渐起活动后呼吸网难,休息后可缓解,无胸痛、咯血、心慌、胸闷等.既往高血压病、糖尿病病史多年,平日控制尚可,近4年有石棉厂工作史.入院后测体温38.7°C,辅检示血常规

4、WBC1(8.45×109/L,Neu%83.5%,LYM%9.3%;ESR105mm/h;结核T一SPOT+},其中ESAT—6:5,CFP—10↑:6;肝肾功能、尿便常规未见明显异常;肿瘤标志物(CEA、SCC、CYFRA、NSE)无异常;胸部B超示右侧大量胸腔积液(可探及12.4cm大片液性暗区).胸腔穿刺抽出血性胸腔积液51Oml,为渗出液,有核细胞计数19.121×109/L,Neu%69%?LYM%23%,间皮细胞8%;胸水ADA13.61U/L,CEA<0.5ng

5、/ml;胸水细胞学未见癌细胞.胸部增强CT示右侧胸膜多发结节,增强扫描示中度不均匀强化,较大约3.4cm×3.5cm,在肺下叶肺组织膨胀不全,备侧胸腔中量积液(图1一3).后再次胸腔穿刺抽出血性胸腔积液960ml,化验结果与第一次相似.为明确诊断于2013年4月行电视辅助胸腔镜手术(Video—AssistedThoracoscopicSurgery,VATS),术中见壁层胸膜表面见多发结节、血管扩张明显(图4),行各侧胸膜活检示石侧胸膜穿刺组织恶性上皮样间皮痛,免疫组化:CK5/6(+)?WT-1

6、散在(+),CalGr(etinin散在(+),CK7(—),CK20(-),TTF-1(-),NapsinA(-),CDX-2-),P53(-),villin(-),Ki67(+)标记指数约30%(图5-6).明确诊断:右侧恶性胸膜上皮样间皮瘤.确诊后患者拒绝进一步治疗,并要求出院.图1,2胸部CT示右侧中等量胸腔积液.图1为肺窗,图2为纵隔窗图3胸部CT示右侧胸膜多发结节,增强扫描示中度不均匀强化,右肺下叶肺组织膨胀不全.图4胸腔镜下见壁层胸膜表面见多发结节,血管扩张明显.图5为胸膜活检标本(200&tim

7、es;).图6免疫组化WT-1(+).2讨论胸膜间皮瘤约占胸膜肿瘤的5%,是胸膜最常见的原发肿瘤,进展迅速.其发病与职业性石棉暴露史冇关[2].冇局限型(多为良性)和弥漫型(都是恶性)之分,其中弥漫型恶性间皮瘤常见,是胸部预后最差的肿瘤之一.恶性间皮瘤比较少见,在美国和加拿大的发病率约为2〜20/100万人.在一些工业及建筑业没有使用石棉之前,该病极其罕见.本例患者既往有石棉厂工作史,符合病因学.近年来发现猿病毒40(SV40)也是恶性胸膜间皮瘤的病因之一[3】.MPM的临床表现通常为非特异性和隐匿性,首发临床

8、体征常为胸腔积液,故其主要临床症状与胸腔积液有关.文献报道MPM患者中活动后气短最常见,其次为胸痛,或二者并存,其它临床表现有咳嗽、咳痰,低热、盗汗/消瘦等[4].一般典型病例多可根据石棉接触史和临床胸部症状,影像学发现胸膜增厚、结节和肿块,以及胸腔积液等检查进行临床诊断[5].2010年版欧洲呼吸学会和欧洲胸外科学会指南(以下简称指南)[6]认为,当临床和放射学检查疑有间皮瘤吋,除了

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