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1、肾上腺神经鞘瘤的临床特点【摘要】目的探讨肾上腺神经鞘瘤的临床表现、影像学和病理组织学特点、治疗及愈后。方法回顾我院收治的1例巨大肾上腺神经鞘瘤患者的临床资料,结合文献报道，讨论肾上腺神经鞘瘤的临床特点。结果患者常无特异性临床表现,多为影像学检查发现，常被谋诊。结论肾上腺神经鞘瘤常缺乏特异性临床表现和影像学特征，最终诊断需病理,手术切除是有效的治疗方法，预后一般良好,但有恶性及转移可能，术后需长期随访。[Abstract]ObjectiveTostudytheclinicalcharacteristics.theimagingandpathologyfeatur
2、es,treatmentandprognosisoftheschwannomaarisingfromtheadrenalarea.MethodsAnalyzedtheclinicaldataof1caseinourhospital,combinedtheliteraturereported,andsummeduptheclinicalfeaturesofadrenalSchwannoma.ResultsPatientsoftenhadnon-specificclinicalcharacteristics.Thetumorwasmostlyfoundbyimag
3、ingexaminations,anditwasoftenmisdiagnosed.ConclusionAdrenalSchwannomaoftenlackspecificclinicalcharacteristicsandimagingfeatures.Toconfirmeditneededpathologicaldiagnosis.Surgicalresectioniseffectivetreatment,prognosisofwhichisgenerallygood,however,itmaybemalignant,andthepaientsneedlo
4、ng-termfollow-up.肾上腺神经鞘瘤临床上少见，且缺乏特异的临床表现，术前常难以与其他肾上腺肿瘤相鉴别，本科收治1例巨大腹膜后肿物,经手术及病理证实为肾上腺神经鞘瘤,现冋顾木例患者资料，并结合文献复习探讨肾上腺神经鞘瘤的临床表现、影像学和病理组织学特点、治疗及愈后。1病例资料1」基木资料女53岁。因“发现右侧腹部包块10年余，右腹部胀痛不适3年"入院。既往曾被诊断为“肝癌"而放弃治疗。1.2体格检查全身浅表淋巴结未见明显肿大。右侧腹部饱满，可触及一巨大肿块,上界未能触及，下界入盆腔，内界超过腹屮线约2横指，质地较韧,无明显压痛。1.3实验室检查血常
5、规、肝肾功能、电解质、AFP、CEA未见明显异常。1.4影像学检查1.4.1超声彩色多普勒提示右侧腹部一巨大肿块，上至剑突，下至脐下三横指,左达脐左侧四横指，肿块边界清晰,可见包膜回声，内部紊乱,实质性低回声内见透声差的液性喑区;CDFI:肿块内可见少许点状血流信号，肝脏被推移至左侧腹，右肾被推移至盆腔，越过脊柱，大部分位于盆腔右侧,下腔静脉受压变偏。1.4.2KUB+IVP提示右侧腹部乜大肿块影，右侧肾盂肾盏及输尿管受压至盆腔,左侧肾盂肾盏及输尿管受压变细、拉长,双侧均未见明显积水扩张。1.4.3CT扫描提示肝脏右后侧和右肾间隙一巨大椭圆形稍低密度占位病变;
6、约16cmxl5cmx25cm丄顶膈下，下端突入盆腔中上部淇屮可见规则、大小不等囊状改变,密度欠均匀,CT值分别约23、26、40HU;其内的囊壁冇稍高密度结节,CT值约52HU。CT增强扫描动脉期:肿块周边部及其中的多发囊壁、结节等实质部分轻度非均匀强化，囊内低密度区不强化;门静脉期:强化程度增加,囊内仍未见强化;延迟期强化特点相仿于门静脉期。1.5手术做好相关术前准备,在腰硬联合麻+静脉麻醉下行右侧腹膜后肿物切除术，术中取上腹横切I」约20cm,并行腹止中下引切」长约20cm,探查见后腹膜隆起，张力大，上与右肝而粘连，肿物内侧挤压腔静脉向左移位，右肾向下移
7、位至盆腔,并旋转移位。完整切除肿瘤后大小约25cmxl5cmxl5cm（图1）,净重3.4kg,剖面可见包块内多囊，内有坏死组织,囊壁厚薄不均（图2）,为口前国内报道［1］最大的肾上腺神经鞘瘤之一，仅次于董强等报道的一•例恶性肾上腺神经鞘瘤。1.6术后病理镜下所见（图3）送检物见大量梭形细胞,其细胞呈密集及稀疏排列，部分呈栅栏状排列，并见波浪状细胞，部分区域间囊性腔隙及透明变,腔隙及间质见泡沫细胞，未见明显核分裂。病理诊断:巨大神经鞘瘤伴囊性变。图1肿瘤大体标木图2肿瘤剖面图图3肿瘤光镜下所见术后患者腹部胀痛不适消失，随访18个月至今未见明显肿瘤复发及转移征彖
8、。2讨论神经鞘瘤又称施万细胞瘤或神经膜
