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1、肾上腺神经鞘瘤临床特点【摘要】目的探讨肾上腺神经鞘瘤的临床表现、影像学和病理组织学特点、治疗及愈后。方法回顾我院收治的1例巨大肾上腺神经鞘瘤患者的临床资料,结合文献报道,讨论肾上腺神经鞘瘤的临床特点。结果患者常无特异性临床表现,多为影像学检查发现,常被误诊。结论肾上腺神经鞘瘤常缺乏特异性临床表现和影像学特征,最终诊断需病理,手术切除是有效的治疗方法,预后一般良好,但有恶性及转移可能,术后需长期随访。【关键词】肾上腺;神经鞘瘤TheClinicalFeaturesOfAdrenalSchwannoma
2、LIJie,GUOZai-zhu,YEChao-yang,etal.thePeoples’HospitalofTaiping,Dongguan,523900,China【Abstract】ObjectiveTostudytheclinicalcharacteristics,theimagingandpathologyfeatures,treatmentandprognosisoftheschwannomaarisingfromtheadrenalarea.MethodsAnalyzedtheclin
3、icaldataof1caseinourhospital,combinedtheliteraturereported,andsummeduptheclinicalfeaturesofadrenalSchwannoma.ResultsPatients10oftenhadnon-specificclinicalcharacteristics.Thetumorwasmostlyfoundbyimagingexaminations,anditwasoftenmisdiagnosed.ConclusionAd
4、renalSchwannomaoftenlackspecificclinicalcharacteristicsandimagingfeatures.Toconfirmeditneededpathologicaldiagnosis.Surgicalresectioniseffectivetreatment,prognosisofwhichisgenerallygood,however,itmaybemalignant,andthepaientsneedlong-termfollow-up.肾上腺神经鞘
5、瘤临床上少见,且缺乏特异的临床表现,术前常难以与其他肾上腺肿瘤相鉴别,本科收治1例巨大腹膜后肿物,经手术及病理证实为肾上腺神经鞘瘤,现回顾本例患者资料,并结合文献复习探讨肾上腺神经鞘瘤的临床表现、影像学和病理组织学特点、治疗及愈后。1病例资料1.1基本资料女53岁。因“发现右侧腹部包块10年余,右腹部胀痛不适3年”入院。既往曾被诊断为“肝癌”而放弃治疗。1.2体格检查全身浅表淋巴结未见明显肿大。右侧腹部饱满,可触及一巨大肿块,上界未能触及,下界入盆腔,内界超过腹中线约2横指,质地较韧,无明显压痛。1
6、.3实验室检查10血常规、肝肾功能、电解质、AFP、CEA未见明显异常。1.4影像学检查1.4.1超声彩色多普勒提示右侧腹部一巨大肿块,上至剑突,下至脐下三横指,左达脐左侧四横指,肿块边界清晰,可见包膜回声,内部紊乱,实质性低回声内见透声差的液性暗区;CDFI:肿块内可见少许点状血流信号,肝脏被推移至左侧腹,右肾被推移至盆腔,越过脊柱,大部分位于盆腔右侧,下腔静脉受压变偏。1.4.2KUB+IVP提示右侧腹部巨大肿块影,右侧肾盂肾盏及输尿管受压至盆腔,左侧肾盂肾盏及输尿管受压变细、拉长,双侧均未见明
7、显积水扩张。1.4.3CT扫描提示肝脏右后侧和右肾间隙一巨大椭圆形稍低密度占位病变;约16cm×15cm×25cm,上顶膈下,下端突入盆腔中上部;其中可见规则、大小不等囊状改变,密度欠均匀,CT值分别约23、26、40HU;其内的囊壁有稍高密度结节,CT值约52HU。CT增强扫描动脉期:肿块周边部及其中的多发囊壁、结节等实质部分轻度非均匀强化,囊内低密度区不强化;门静脉期:强化程度增加,囊内仍未见强化;延迟期强化特点相仿于门静脉期。1.5手术做好相关术前准备,在腰硬联合麻+静脉麻醉下行右侧腹膜后肿物
8、切除术,术中取上腹横切口约20cm,并行腹正中下引切口,长约2010cm,探查见后腹膜隆起,张力大,上与右肝面粘连,肿物内侧挤压腔静脉向左移位,右肾向下移位至盆腔,并旋转移位。完整切除肿瘤后大小约25cm×15cm×15cm(图1),净重3.4kg,剖面可见包块内多囊,内有坏死组织,囊壁厚薄不均(图2),为目前国内报道[1]最大的肾上腺神经鞘瘤之一,仅次于董强等报道的一例恶性肾上腺神经鞘瘤。1.6术后病理镜下所见(图3)送检物见大量梭形细胞,其细胞呈密集及稀疏排列,部
