肺肉瘤样癌1例报告和文献复习

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1、肺肉瘤样癌1例报告和文献复习【关键词】肉瘤样癌;临床文章编号:1004-7484(2014)-02-0654-021临床资料男性,41岁,既往体健,无烟酒嗜好,否认有高血压、糖尿病、肝炎、结核等疾病史。因“体检发现右上肺占位性病变”一周就诊。查体:T:36.5°C;P:81次/分;R:20次/分;BP:120/80mmHg发育正常,营养一般,体型消瘦,神志清楚,查体合作,步入病房。皮肤粘膜无黄染,未见皮疹及出血点。浅表淋巴结未及肿大。头颅无畸形,眼睑无水肿,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。颈软,颈静脉无怒张,气管居中,甲状腺无肿大。胸廓无畸形,两侧运动度均等,语颤无

2、增强。听诊:双肺呼吸音清,右肺呼吸音略减低,未闻及干湿性❷音。心率81次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软,肝脾肋下未及,无压痛、反跳痛。双肾区无叩击痛,无杵状指,双下肢无浮肿,NS(-)o胸部CT示右肺上叶外侧胸膜下见一较大分叶状肿块影,大小约5.4cmx5.2cmx3.9cm,边缘可见深分叶及短毛刺影,邻近胸膜增厚、牵拉。PET-CT提示右肺上叶团块状FDG代谢不均匀性增高,考虑右上肺结核性或炎性肉芽肿性病变可能性大,恶性肿瘤不能排除。纤维支气管镜检查所见:右肺上叶支气管见不规则新生物生长致前段管腔阻塞,后段管腔狭窄,送活检组织报告如下:见支气管粘膜下的显微组织

3、排列紊乱,其中见部分异性细胞浸润,考虑肺鳞癌可能性大,后请外院病理科会诊后提示恶性肿瘤依据不足,经家属同意要求后给予以诊断性抗结核治疗2周,复查胸部CT示右上肺病灶无明显吸收好转。治疗期间患者出现偶有胸痛症状。请胸外科会诊准备手术治疗,术前相关检查,血常规:WBC:8.33X109/L,NE:76%,hb:131g/L,HCT:35%,pit:254X109/L,肝肾功能、血糖、电解质均正常,肺功能:FVC:2.5L,占预测值64.6%,FEV1:2.26L,占预测值65.9%,无手术禁忌症。于2011年6月15H,在全麻双腔气管插管术下,行VATS下辅助8cm小切口右上肺叶

4、切除术。术中见右上肺肿块侵犯部分壁层胸膜,手术顺利,安返病房。术后病理诊断:右上肺肉瘤样癌,大小5.0cmx4.0cmx3.5cm,侵及胸膜,病理分期:T3N0M0,IB期。免疫组化报告:癌细胞CK(+),TTF-1(+),EMA灶性(+),34BE12灶性(+),CK7(+)o术后出现高热症状,WBC最高达25.5X109/L,术后胸部CT提示右中下肺斑片、条索影,考虑肺部感染,经积极抗感染治疗后复查血常规正常,体温正常,全胸片示右肺病灶吸收佳,右中下肺膨胀满意,右侧胸腔未见积气积液征象,痊愈出院。2讨论肉瘤样癌(sarcomatoidcarcinoma,SC)是一种较少见

5、的癌和肉瘤样形态混合于一个瘤体内的,单克隆起源的向不同组织分化,可发生于生殖泌尿道,上呼吸道、食管、皮肤和乳腺的非常罕见的恶性上皮肿瘤[1-2]o在以往WHO肺肿瘤分类(1981)中,把含恶性上皮成分和恶性间叶成分的肿瘤命名为癌肉瘤。1992年Roetal[l]建议用SC来命名这类双向分化的肺肿瘤,以后Nappietal[3]进一步将其分为单项性SC和双向性SC。Wick[4]则再把双向性SC中存在特殊间叶分化(骨、软骨、横纹肌)肉瘤称为异源性双向性SC,缺乏这种分化的则称为同源性双向性SCo2004年WHO肺肿瘤组织学分类将肺肉瘤样癌(Lungsarcomatoidcarc

6、inoma,LSC)定义为一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤样分化的非小细胞肺癌,包括多形性癌、巨细胞癌和梭形细胞癌等五种亚型[5]。LSC占肺恶性肿瘤的0.3%-4.7%[3-6],其多见于男性,其侵袭性较一般肺癌高,就诊时肿瘤常较大。临床症状与肿瘤部位有一定关系,以咳嗽、咳痰、痰中带血和胸背痛多见,在影像上,肺肉瘤样癌可分为2型,即周围型(肺实质型)和中央型(支气管腔内型)[7],而分型和瘤内上皮成分具有较大关系,与间叶成分关系较小[8],周围型肺SC的上皮成分以腺癌为主,占50%,而中央型以鳞癌多见,占91%,上皮成分以大细胞癌为主的肺SC多表现为团块状的周围型肿块伴多发坏死灶

7、。肿瘤大多位于肺周围,Kimetal[9]报道70.7%的具有多形性,肉瘤样,或者肉瘤成分的肺癌都是周围型的,庞颖等[10]以及李天女等[11]均有相同报道。此外,有文献报道[9-11],在肺叶分布上,肺肉瘤样癌上叶多见,其原因不清。影像学部分表现为典型的癌征象如分叶、毛刺及空洞征,少数还出现胸腔积液和肺不张。周围型者多无症状,发现较晚,较易侵犯胸膜及胸壁而引起胸痛。文献报道,增强CT扫描对LSC与普通NSCLC的鉴别有一定价值[6]。肉瘤样组织比例必须在50%以上,才能诊断SC,若肉瘤样组织比例过少,

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