系统性红斑狼疮ppt课件

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1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病。具有两个特征：血清中有多种自身抗体（特别是抗核抗体）的存在；病变累及全身多种器官，尤其是皮肤和肾脏。本病育龄女性多见男女比例为7～9：1发病年龄多为15～25岁也见于儿童及老人美国发病率约为50/10万人中国上海普查结果较西方国家高平均为41/10万人女性为113.33/10万人病因和发病机理一、遗传SLE为多基因遗传病SLE的s等于20（s＝同胞患病危险率人群患病频率）SLE鼠模型的连锁分析鉴别出至少16个疾病易感区域人类基因组扫描分析发现至少有8个疾病易感区域与遗传有关的依据：1、同卵双胎发

2、病率40%，异卵双胎仅约3%。2、患者家族中患病率增高（13%）。3、易感基因如HLA-DR2/DR3等，在患者发生频率高于正常人。二、性激素雌激素会损害T细胞的反应性；能平行抑制细胞免疫，增加自身抗体的产生。三、环境因素1、紫外线诱发光敏感；诱导角质细胞产生细胞因子；影响T细胞的活化。2、可疑刺激因素感染药物饮食易感基因（常为多种）触发因素（可能的环境因素）高活性T细胞高活性B细胞异常的调节机制病理性自身抗体病理性免疫复合物毒性自身反应性T细胞（持续存在）实验室检查系统性红斑狼疮的自身抗体（1）抗原分子特征阳性率有关疾病双链DNAds-DNA60-70%

3、SLE[I131DNA结合(Farr)试验法>20%为阳性]组蛋白H1,H2a,H2b,70%药物性狼疮标记抗体H3,H4(95-100%)*RA(15-20%)Sm蛋白质28KD(B),29KD(B‘),16KD(D),20-30%SLE标记性抗体13.5KD(E)系统性红斑狼疮的自身抗体（2）抗原分子特征阳性率有关疾病核RNP(U1RNP)蛋白质68KD,30-40%SLE,33KD(A)**MCTD(95-100%)22KD(C)SS-A/Ro蛋白质60KD,30-40%SLE,***SS(60-70%)52KDSS-B/La蛋白质46KD,10-15

4、%SS标记性抗体48KD(50-60%),SLE核糖体(+)RNP蛋白质38KD,16KD10%SLE(P蛋白)15KD注:*RA=类风湿关节炎**MCTD=混合性结缔组织病***SS=干燥综合征系统性红斑狼疮临　床　表　现全身症状90%患者在病程中有发热，以长期低、中度热常见。其它：疲倦、乏力、体重减轻。关节肌肉85%有关节痛（指、腕、膝等）、关节极少变形、X线正常。肌痛、肌炎。皮肤与粘膜80%有皮肤损害，包括面部红斑、盘状红斑、光敏感、脱发、网状青斑、雷诺氏现象、口腔溃疡等。肾脏几乎所有患者肾组织均有病理改变，但有临床表现者约75%。可表现为蛋白尿、血

5、尿、水肿、高血压、氮质血症等。以慢性肾炎及肾病综合征较多见。心血管以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎亦多见。肺胸膜炎约35%，多为中等量胸腔积液，双侧多见。间质性肺炎最多见。严重者可出现出血性肺泡炎，死亡率很高。神经系统可累及神经系统任何部位，以中枢神经系统最多见。精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。癫痫发作。其它如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。٭凡有中枢神经系统症状者均提示病情活动、严重。٭中枢狼疮应与脑部感染，特别是结核性脑炎相鉴别。٭脑脊液特点：35%异常，压力高/蛋白高/白细胞轻度增多；葡萄糖量极

6、少降低。٭辅助检查：脑CT或MRI，脑电图。消化系统30%患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。与肠壁及肠系膜血管炎有关。40%肝功能异常。急腹症，如肠穿孔、肠梗阻、胰腺炎等，预后较差。血液系统贫血：60%可有慢性贫血，其中10%属溶血性贫血（网织红增高，Coombs’试验阳性）。白细胞或淋巴细胞减少：40%血小板减少：5%属于难治性。脾脏及淋巴结肿大。SLE的临床表现及其发生率（1）临床表现仁济医院1295例（%）Dubois520例（%）1．发热（已排除感染性及药物热：48.684**2．关节及肌肉1）关节炎和关节痛8392**2）肌痛13.248*

7、*3．心脏1）各种心脏累及（心肌炎，心内膜炎，心衰等）17202）心包炎与心包积液1031**4．呼吸系统1）狼疮性肺炎91**2）胸膜炎和胸腔积液9.345**5．皮肤黏膜1）各种皮疹71.7722）蝶形红斑46.357**3）脱发31.421**4）口腔或鼻黏膜溃疡23.49**5）光敏感21.533**6）盘状红斑2.229**7）雷诺氏现象26.918**SLE临床表现及其发生率(2)临床表现仁济医院1295例（%）Dubois520例（%）6．蛋白尿（>0.5g/d）42.4467．消化系统1）腹痛腹泻（顽固性，抗感染治疗无效）2.619**2）腹

8、水（除外低蛋白血症及感染性所致）1.111**8．血