《系统性红斑狼疮》PPT课件

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1、系统性红斑狼疮（Systemiclupuserythematosus）概论系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的自身免疫性疾病，血中有多种自身抗体，临床表现为多系统受累。病因不明.一般认为遗传因素、环境因素和性激素在其发病中起重要作用。患者体液免疫和细胞免疫严重紊乱，产生多种自身抗体形成免疫复合物导致组织损伤。临床表现多系统受累，错综复杂，误诊率高。概论生育年龄女性多见，女性为男性的9～13倍。非生育年龄女性优势不明显。有色人种发病率高，中国上海纺织女工的患病率为70/10万。按此患病率，安徽省有SLE约2万人。病因一、遗传证据SLE近亲发病率5-12%，异卵双生发

2、病率2-9%，同卵双生发病率23-69%。HLA-DR2、HLA-DR3在SLE患者高于正常人群，HLA-DQ的某些亚型与自身抗体密切相关，HLA-Ⅲ类分子C2、C4缺乏时SLE患病率增加。与SLE相关的基因免疫球蛋白Gm（同种异型）Km重链缺乏主要组织相容复合体（MHC）Ⅲ类C4A无效等位基因（杂合子及纯合子）完全性C4缺乏（C4A纯合子及C4B）完全性C2缺乏肿瘤坏死因子α与SLE相关的基因主要组织相容复合体（MHC）Ⅱ类HLA-DQα(谷氨酰氨34)：抗SSA/SSB抗体HLA-DQβ(亮氨酸26):(DQW2.1,DQW6,DQW8,DQW4)HLA-DQβ(

3、71-73)(DQW7,8,9,6):抗磷脂抗体HLA-DQW6(DQA1*0102,DQB10602):抗Sm抗体HLA-DQW5和DQW8:抗nRNP抗体HLA-DQB1(*0201,0602,0302):抗ds-DNA抗体T细胞抗原受体（TCR）TCRα多态性TCRβ多态性病因二、性激素雌激素对SLE的发病起重要作用。育龄妇女多见。SLE患者妊娠、口服含雌激素的避孕药可加重病情。SLE患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加。睾酮治疗女性SLE，可降低疾病活动性。在狼疮鼠雄鼠阉割后其SLE发病率增高，发病鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病。病因三、环境感染狼疮鼠组

4、织中分离出C型RNA病毒，病毒可能是一种多克隆B细胞刺激因素。诱导或改变宿主抗原分子模拟超抗原药物普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、氯丙嗪、甲基多巴、异烟肼产生药物性狼疮。磺胺及四环素类药可增加光敏感。药物过敏机会增加。病因3.日光光过敏见于40%SLE患者UV照射使皮肤DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，抗原性增强，使患者产生抗DNA抗体，IC形成，补体激活，局部炎症反应启动。UV增强了UV激活的角质细胞与抗SSA、SSB、RNP抗体的结合。UV改变了细胞膜磷脂代谢。增强了皮肤角质细胞和郎罕氏细胞IL-1的释放。影响抑制性T细胞。与SLE相关的环境因子肯定有关的：紫外线染发剂（含芳香

5、族胺）很可能有关的：化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族胺食物含补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风）含联胺基团（蘑菇、烟熏食物含L-刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类）严重的生理或心理压力感染：寄生虫、细菌、病毒与SLE相关的环境因子可能有关的烟草（含联胺、芳香族胺）氯化乙烯石棉硅石硅酮多聚物某些免疫接种发病机制尚不完全清楚。在遗传、性激素及环境因素作用下，机体正常免疫耐受丧失，淋巴细胞不能识别自身组织，Ts细胞功能低下，B淋巴细胞高度活化产生多种针对自身组织成分的抗体。免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。发病机制自身抗体的致病性，抗dsDNA抗体与

6、肾损害相关，抗SSA与皮疹及光过敏有关，抗RNP抗体与雷诺现象有关，抗磷脂抗体与血栓和习惯性流产相关，抗血小板抗体、抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。ImmuneSystemGenesExogenousfactorEndogenousfactorEstrogenLossselftolerance(certainantigen)AndrogenBcellsTsuppressor↓Thelp↑“Anergy”CytokinesIncreasedAbproductionto“autoantigen”GenesAutoantibodiesImmunecomplexforma

7、tionPoorimmunecomplexclearanceExcessimmunecomplexdepositoinInflammationPathologySLE发病机制示意HumoralImmunityCellularImmunityGenesC4A↓；rbcCR1↓；MPSphagocytosis↓第二节病理特征性病理改变：苏木紫小体。＠＠洋葱皮样改变，脾中央动脉及其他动脉周围向心性纤维增生。＠疣状心内膜炎。＠肾小球荧光染色呈满堂亮。＠狼疮细胞＠狼疮细胞＠脾动脉“洋葱皮样”改变＠肾免疫荧光呈“满堂亮”＠第三节临床表现临床表现起病（108）%任