《系统性红斑狼疮》PPT课件.ppt

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1、系统性红斑狼疮武汉大学第一临床学院褚爱春系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemiclupuserythematosus,SLE）是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原型系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosusSLE）盘状红斑狼疮（DiscoidLupusErythematosusDLE）Lupus-Wolf系统性红斑狼疮1845年Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑1851年Cazenave(Paris)首次

2、提出红斑狼疮（盘状）1895年Osler(Baltimore)提出系统性红班狼疮1848年Hargraves(Rochester)LE细胞病名由来不是传染病，不是肿瘤，不是性病有遗传倾向性具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病SLE发病率4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人男：女1：7-10，育龄妇女多见发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关流行病学遗传因素同孵双胎发病率高患者家族中患病者多有色人种患病率高于白种人SLE患者HLA-DR2、DR3等易感基因表达频率一、病因环境因素：紫外线药物可出现药物

3、性狼疮过敏食物感染分子模拟超抗原作用社会及心理压力性激素：雌激素泌乳素一、病因二、发病机制免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生炎性细胞因子大量产生免疫复合物形成细胞凋亡异常基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解免疫调节障碍。TH、TS，细胞因子病理三、病理改变光镜结缔组织的纤维蛋白变性结缔组织的基质粘液水肿坏死性血管炎对SLE诊断具有特

4、征性的病理改变：苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。肾脏病理改变四、临床表现全身症状发热、乏力、体重减轻骨关节肌肉关节肿疼肌内痛、肌炎皮肤粘膜蝶形红斑、盘状红斑光过敏、脱发、口腔溃疡雷诺氏现象肾脏损害肾炎的全部临床类型四、临床表现神经系统损害各种神经、精神性损害的表现癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎样改变血液系统损害贫血、白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血、淋巴结肿大心血管损害心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎、周围血管炎四、临床表现肺损害胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血消化系统损害恶心、呕吐、腹痛、腹泻、

5、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎眼病变眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、干燥性角结膜炎继发性干燥综合征口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSA、抗SSB阳性五、实验室检查一般检查：血尿常规、血沉自身抗体检查：抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低,是SLE的主要筛选试验。抗双链DNA(ds-DNA)抗体：特异性高、敏感性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。抗Sm抗体：特异性高，敏感性差，与疾病活动无关，在回顾性诊断上意义较大。抗RNP抗体：对SLE特异性不高，可见于其它结缔组织病。抗SSA（Ro）抗体：特异性低，在老年或新生儿狼疮，SLE伴干燥综

6、合征，ANA阴性的SLE患者均可阳性。抗SSB（La）抗体：特异性低，多见于继发干燥综合征。抗Rib-(rRNP)抗体:抗核糖体P蛋白抗体,特异性高,常与SLE伴神经系统损害相关。五、实验室检查抗磷脂抗体：此抗体阳性、易发生动脉血栓、习惯性流产、血小板减少。其它抗体：抗组蛋白、抗红细胞膜、抗血小板、抗淋巴细胞膜、抗神经元抗体等。补体：C3、C4下降，CH50下降，特异性较高，对SLE诊断有帮助，并提示SLE活动五、实验室检查免疫病理：皮肤狼疮带试验:诊断意义较大。肾活检:在狼疮肾炎的诊断，治疗和预后判断上意义大。其它检查：X线、心脏扇扫、CT五、实验室检查六、

7、诊断及鉴别诊断诊断：1997年美国风湿病学会推荐的SLE分类标准,11项中≥4项即可诊断。鉴别诊断：原发性肾脏疾病其他结缔组织病:类风湿肌炎、皮肌炎、白塞病药物性狼疮六、诊断及鉴别诊断美国风湿病学院推荐的SLE分类标准1、颊部红斑固定红斑，扁平或隆起，在两颧突出部位2、盘状红斑片状隆起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3、光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4、口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般无痛性5、关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外关节，有压痛，肿胀或积液6、浆膜炎胸膜炎或