成人still’s病诊疗策略课件

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1、成人Still’s病诊疗策略GeorgeF.Still（1897年报道）“全身型”幼年型类风湿关节炎（JRA）—Still病都为16岁以前的病例提示临床特点—关节炎临床酷似败血症或感染引起的变态反应—变应性亚败血症提示临床特点—发热、白细胞升高、皮疹病名由来及演变EricBywaters(AnnRheumDis30:121,1971)首次报道成人发病病例—成人Still病（adultonsetStill’sdisease,AOSD）疾病特点临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过性皮疹、淋巴结和肝脾肿大为主要表现。实验室可见白

2、细胞和铁蛋白升高。临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身免疫性疾病的基础上。57例AOSD病人临床表现临床表现例数(%）发热皮疹关节痛/关节炎咽痛肌痛肝大脾大淋巴结肿大浆膜炎心包炎肺炎腹痛22(38.6)32(56.1)30(52.6)11(19.3)1(1.8)9(15.8)16(28.1)23(40.2)5(8.8)7(12.3)3(5.3)1(1.8)严重合并症DICHPS肾损害肝损害肺损伤胸膜炎间质性肺炎心损伤心包炎淀粉样变临床常用检测疾病活动的指标ESRWBCCRP血清铁蛋白>2000ng/mLIL-18、IL-6

3、、IL-8、TNF-α、IL-1等水平显著增高常见热型弛张热、间歇热初发或复发时可见回归热稽留热罕见，一般不考虑Still病热型连续几日发热，热退期症状逍遥，无消耗。发热：皮疹：典型橙色、淡红色斑丘疹，多与发热相伴，全身、散在（非弥漫性）同一患者不同部位形状可不同一过性，同一部位固定超过24h者少见通常不痒，划痕症（koebrer’sphenomenon）阳性皮疹：非典型固定，瘙痒性，慢性荨麻疹样皮疹少见，见于伴发皮肤血管炎的Still病不伴发热出现Still病药物过敏多见，可与药疹重叠，而药疹形态呈多样化Still病一般不出

4、现紫癜关节症状：几乎100%，不一定伴发热出现，某一时期10%一过性大中关节多见：膝、腕，手指关节常见PIP、MCP，可有骶髂关节炎一般为非破坏性天鹅颈样变形——Jaccoud关节炎部分有类似RA的骨糜烂、腕关节侵蚀/融合、跖骨侵蚀、颈椎受累（C2-3融合）咽痛：特点与发热同时出现（问诊！）肉眼可无异常淋巴结肿大：不一定出现检查所见白细胞增加可超过5万，可出现类白血病反应，主要为中性粒细胞增加（特异性）不会出现淋巴细胞性类白反应——病毒感染单核细胞性类白反应——结核感染嗜酸粒细胞性类白反应——过敏性疾病寄生虫感染淋巴增生性疾病

5、血管炎嗜碱粒细胞性类白反应——骨髓增殖性疾病检查所见血清铁蛋白升高多明显升高，可达3000ng/ml以上，接近半数可超过正常10倍，超过5倍以上应考虑本病而糖基化铁蛋白比率降低更为特异。单核细胞→→巨噬细胞产生释放血清铁蛋白显著增高——Stiil病，淋巴瘤、嗜血细胞综合症（HPS）中等度增高——肿瘤（铁貯留）一过性增高——梗塞、外伤（细胞破坏）检查所见肝功异常ALT、AST、LDH升高其中LDH升高频率更高本病肝损伤80%可逆，恢复期2～3周NSAIDs肝损伤表1中国人AOSD患者与国外患者临床特征的比较杨程德(n=61)Fa

6、utrel[5](n=72)Pouchot[12](n=62)Yamaguchi[7,21](n=90)Pay[16](n=95)人种ChineseFrenchCanadianJapaneseTurkish女性所占比例45(73.8)NA28(45.9)60(66.7)50(52.6)17-35岁起病者比例29(47.5)NA50(80.6)48/78(61.5)NA发热≥39°C61(100.0)61(84.7)62(100.0)63/83(75.9)94(98.9)皮疹54(88.5)51(70.8)54(87.1)72/

7、83(86.7)78(82.1)关节炎50(82.0)64(88.8)58(93.5)62/86(72.1)81(85.3)咽痛44(72.1)38(52.7)57(91.9)58/83(69.9)63(66.3)淋巴结肿大32(52.5)32(44.4)46(74.2)59/86(68.6)35(36.8)肝大8(13.1)NA27(43.5)42/87(48.3)43(45.3)脾大23(37.7)32(44.4)34(54.8)56/86(65.1)40(42.1)心包炎15(24.6)15(20.8)23(37.1)9

8、/87(10.3)8(8.4)胸腔积液11(18.0)NA33(53.2)11/89(12.4)21(22.1)肌炎17(27.9)NA52(83.9)50/89(56.2)66(69.5)JRheumatol2009;36:1026–31;表2.中国人AOSD患者与国外患者