成人still病 x课件

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1、成人斯蒂尔病概述历史上最初描述Still病例，始于1896年，真正使用“成人斯蒂尔病”名称始于1971年，以后沿用。国内长时间用“变应性亚败血症”，是较陈旧的名称，国际上已很少用。斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似疾病也可发生于成年人，称为成人起病的斯蒂尔病（adult-onsetStill’sdisease)或成人斯蒂尔病(adultStill’sdisease)。成人斯蒂尔病是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。由于本病无特异性诊断标准，诊断比较困难。发病年龄从14—83岁不等，好发于青壮年，男女发病率基本相等。病因和

2、发病机制不明，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。很多资料证实多数患者发病前有上感史，部分患者血清中发现抗病毒抗体。研究发现HLAⅠ类和Ⅱ类抗原与成人斯蒂尔病有关，提示本病与遗传有关。还有研究发现成人斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常，如疾病活动时血补体C3C4降低，CIC升高，免疫球蛋白升高等。以上研究提示成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应，造成机体细胞和体液免疫调节异常，从而引发一系列临床表现。临床表现1、发热：几乎见于所以患者，是成人Still病最突出的表现，体温多超过39-400C，常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1—2次高峰，可自

3、行降至正常，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。病程可持续数日至数年，反复发作。发热时皮疹和关节症状加重，热退后皮疹可隐退，关节症状减轻。多数患者虽长期发热，但一般情况良好，无明显中毒症状。2、皮疹：多数患者在病程中出现皮疹,为弥漫性充血性红色斑丘疹,轻度瘙痒,一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧，皮疹形态多变，有的可呈寻麻疹、结节性红斑或出血点。皮疹出现无规律，一过性，高热时出现，热退后消失，皮疹褪后不留痕迹，但少数可留色素沉着。3、关节炎或关节痛：几乎所有患者都会出现关节痛，多数患者会出现关节炎。一般起病较隐匿，多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。所有关节均可累及

4、，最常见膝关节，约占85%，其次腕关节，约占74%，另外，有半数出现肘、踝、髋、肩、指间关节受累。发热时重，热退后减轻或缓解。部分患者发热多日或数月后才出现表现。4、肝、脾和淋巴结肿大：早期即有全身浅表淋巴结肿大，质软，有压痛，活动度好。部分患者出现肺门及肠系膜淋巴结肿大，可造成腹痛。体温正常后淋巴结缩小或消失。淋巴结活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。约半数患者肝脾轻到中度肿大，3/4有肝功能异常，GPT升高，部分有黄疸。症状缓解后可恢复正常。5、其他：约1/3患者咽痛，浆膜炎（心包炎、胸膜炎），心肌炎，肺炎，呼吸窘迫综合征，间质性肾炎。实验室检查1、白细胞计数增高是成人St

5、ill病有诊断意义的指标之一。90%以上的患者外周血白细胞总数增高，一般在（10-20）×109/L之间，甚至出现类白血病反应，以中性粒细胞增高为主，核左移。半数以上患者血小板计数高达300×109/L以上，疾病稳定后恢复。轻中度贫血。2、血沉明显增快，C反应蛋白增高，血清抗核抗体、类风湿因子阳性率不超过正常人群。3、血清铁蛋白在疾病活动期明显增高，可作为诊断的支持点，并可作为观察疾病活动和疗效的指标。4、血、骨髓细菌培养阴性。5、骨髓粒细胞增生活跃，核左移，有中毒颗粒及空泡变性，常提示感染等骨髓象。诊断标准成人Still病无特异性诊断方法，诊断纯属临床判断性诊断。类似成人Sti

6、ll病表现的有很多种疾病，如结核病、慢性活动性肝炎、淋巴瘤、恶组、败血症等，只有在排除这些疾病的基础上，方可诊断成人Still病。常用的诊断标准如下：日本成人Still病研究委员会诊断标准：1、主要指标：①发热≥39℃，并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④白细胞增高≥10×109/L，包括N≥80%。2、次要指标：①咽痛。②淋巴结和（或）脾大。③肝功异常。④RF（-）和ANA（-）。3、排除：①感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）。②恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）。③其他风湿病。以上指标中符合5项或更多，且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人St

7、ill病，但需排除所列其他疾病。美国风湿病学会的诊断标准1.主要指标：①持续性或间断性发热。②易消失的橙红色皮疹或斑丘疹。③关节炎。④白细胞或中性粒细胞增高。2.次要指标：咽痛、肝功能异常、淋巴结肿大、脾肿大和其他器官受累。具有上述4项主要依据者可确诊。具有发热和皮疹中一项主要依据，再加一项以上次要依据可疑诊本病。美国Cush诊断标准1.必备条件①发热≥39℃。②关节痛或关节炎。③类风湿因子＜1：80。④ANA＜1：1002.另备下列任何两项：①血白细胞≥15.×109/L.。②