精品资料成人still病课件

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1、成人斯蒂尔病定义一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征名称的来源1896年Bannatyne首先描述了JRA全身型的症状和体征1897年英国Still报道在22例JRA中有12例为全身型1924年以全身型起病的JRA被称为斯蒂尔病1971年Bywater等系统报道了14例成人斯蒂尔病的临床特征与儿童斯蒂尔病相同1973年正式命名为成人斯蒂尔病1987年国际上统一命名病因及发病机制不明一般认为,与感染、遗传和免疫异常有关可能因易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而引发发热、皮疹和关节炎等临床

2、表现临床特点发病年龄:14岁83岁,尤其1635岁(占76%)男女患病率相似或女性较多(女:男=1.12:1）呈世界性分布,无种族差异及聚集性发病率在法国约为0.16/10万,日本男性和女性分别为0.22/10万和0.34/10万,日本男性和女性的患病率则分别为0.73/10万和1.47/10万发热几乎见于所有的患者突然高热,体温多超过39℃,1天1个高峰,偶2个多午后或傍晚达高峰,持续34小时后无需处理自行降至正常以驰张热多见,也可为不规则热和稽留热等约半数患者在发热前有畏寒,但少有寒战热程可持续数天至数年,反复发作发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛等加重虽长期发热,但一般情况良好抗

3、生素无效,激素或NSAID有效皮疹85%以上有一过性皮疹不隆起或微隆起、直径25mm的鲜红色至桃红色斑疹或斑丘疹多昼隐夜现,随发热出现,随热退消失一般无瘙痒、脱屑及皮下结节多分布于颈部、躯干或四肢近端消退后多不留痕迹，少数可遗留大片色素沉着部分患者有Kobner现象,少数患者可出现同形反应和皮肤划痕症靶形和“V”形区醉酒样皮损具有特征性关节症状发生率为87%98%仅关节痛者占1/3,伴关节肿热或功能障碍占2/3早期多与发热相一致,一过性,随体温下降而缓解受累关节:先少数,后多个,多为3个以上膝(约占85%)和腕(约占74％)受累最多与RA相比,受累程度轻,积液轻微而短暂(常为炎性)，很少

4、引起骨质侵蚀、破坏及畸形反复发作数年后,42％的患者可形成非侵蚀性关节强直,尤其是腕掌和腕关节持续受累者肌肉症状发热时多出现不同程度的肌肉酸痛多无肌酶升高少数患者出现肌无力及肌酶轻度升高咽痛见于50％的患者,发热时伴咽痛占64％,随发热出现或加重,热退缓解常在疾病早期出现,并可作为病情活动先兆体检有咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生,有或无扁桃体肿大咽拭子培养阴性抗生素治疗无效淋巴结肿大见于44%～81%的患者多全身浅表淋巴结肿大,少数有肺门及肠系膜淋巴结肿大对称性分布,质软,大小不一,有轻压痛，无红肿及粘连体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失活检多为反应性增生肝脾肿大肝和脾肿大分别有33%～39%及

5、50%～95%一般均为轻-中度肿大,质软,边缘光滑约3/4的患者有肝功能异常,ALT升高,而ALP、γ-GT和CK多正常,部分有黄疸少数患者出现酶胆分离、亚急性肝坏死、急性肝功衰以致死亡症状缓解后,肝和脾可恢复正常心脏损害以心包病变多见,占26％,其次为心肌炎,而心内膜炎少见表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等心包积液起病隐匿,多为少量,可闻及摩擦音,可随疾病缓解而消退,部分患者出现缩窄,罕见填塞心肌炎可有心电图低电压、T波低平和束枝传导阻滞等,心肌病变多不影响心功心内膜炎多较轻,多为一过性肺和胸膜病变症状:咳嗽、咯痰、胸闷和呼吸困难等肺部损害:浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎

6、及淀粉样变等，或出现ARDS或肺功能不全胸膜病变:纤维素性胸膜炎(约占37％)、可有胸腔积液（约占1/3）和胸膜肥厚等多可随疾病缓解而消退,反复发作可有限制性通气障碍痰培养及胸水培养阴性少见表现消化系统：12%～28%有腹痛，还可有全腹不适、腹泻、恶心及呕吐等神经系统：可累及中枢和周围神经系统,出现脑膜刺激症及脑病,包括头痛、呕吐、癫痫、脑膜脑炎和颅内高压等。CSF检查多正常,培养阴性肾脏损害:约占5％,轻度蛋白尿,以发热时明显。极少数有溶贫、DIC和病毒感染相关性噬血细胞综合征、淀粉样变性等与儿童斯蒂尔病的比较成人—以女性多见,很少有虹睫炎、角膜带状浑浊等眼部病变，而有较多的并发症儿童—以

7、男性多,以关节型者居多,非甾类抗炎药多可控制病情血常规90％以上的血白细胞增高,多在1020×109/L以N增高为主,占0.9以上中性粒细胞核左移而嗜酸细胞不消失无失血情况下的持续性进行性贫血,多为正细胞正色素性贫血半数以上的患者血小板计数升高,疾病稳定后恢复正常骨髓检查易见到中毒性粒细胞,易报告为“感染性骨髓象”骨髓细菌培养阴性与败血症相比颗粒缺乏粒细胞、核浆发育不平衡粒细胞和巨幼变粒细胞比例较高，核分叶