心肌疾病教学ppt课件

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1、第十一章心肌疾病心肌病的定义definitionofcardiomyopathy心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌病：以前——定义为原因不明的心肌病，与特异性心肌病（原因已知）相区别近年来——差别不明确心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。2、心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为以下4个病态：心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)①扩张型心肌病（DCM):左心室或

2、双心室扩张，有收缩功能障碍②肥厚型心肌病（HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变第一节心肌病（原发性）流行病学epidemiology住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3%近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11%扩张型心肌病：男性〉女性我国发病率：13/10万~84/10万扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy病因causes迄今不明特

3、发性、家族遗传性？持续病毒感染？围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？病理pathology大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertro

4、phy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化临床表现clinicalsituation起病缓慢症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸体征：心脏扩大可闻及S3、S4，常合并各种类型心律失常浮肿、肝大充血性心力衰竭的症状和体征辅助检查examinations一、胸部X线检查心影明显增大心胸比〉50%肺淤血辅助检查examinations二、心电图多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST—T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波ECG右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞二、心电图ECGAtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIa

5、ndaVL二、心电图ECG三、超声心动图echocardiogram早期：心腔轻度扩大后期：各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流三、超声心动图echocardiogram各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液四、其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等诊断diagnosis根据：病史+症状+体征+辅助检查防治preventionandtreatment预

6、防：无特殊的方法治疗：1、低盐限制体力活动2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、β受体阻滞剂。中药。预后prognosis症状出现后5年存活率40%充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy概况generalcondition分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常为青年猝死的原因后期可出现心力衰竭病因causes明显家族史只占1/3常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素病理patho

7、logy大体解剖：特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。有大约一半的病例是家族性的。也可能引发猝死。室间隔心肌明显非对称性肥厚该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同临床表现clinicalsituation症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，

8、心尖部也可闻及收缩期杂音杂音减轻：β受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作辅助检查examinations一、胸部X线：心影增大不明显合并有心