心肌疾病教学ppt课件

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1、心肌疾病Myocardialdisease心肌疾病的定义definitionofcardiomyopathy心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌疾病心肌病（原发性）心肌炎特异性心肌病心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍②肥厚型心肌病（HCM):左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小④致心律失常型右室心肌病(ARV

2、D/C):右心室进行性纤维脂肪变原发性心肌病定义及分类扩张型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病(1995年WHO/ISFC)正常心脏未分类心肌病扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy/DCMDCM-概念一侧或双侧心腔扩大收缩功能障碍、充血性心力衰竭心律失常栓塞病因不明病毒感染病毒直接损伤免疫因素DCM-病因DCM与病毒性心肌炎1.肠道病毒感染动物培养心肌炎模型，心肌病模型；2.DCM血科萨奇病毒中和抗体高，心内膜活检存在心肌炎；3.病毒性心肌炎平均6年随访有27%发展DCM。※瓣膜及冠状动脉正常DCM-病理大体检查：※纤维瘢痕※附

3、壁血栓※室壁变薄※全心扩大DCM-病理组织学检查：非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化组织学检查:非特异性DCM-病理常见症状※气促※可发生栓塞※可猝死DCM-临床表现心悸、乏力※浮肿、腹胀常见体征※DCM-临床表现颈静脉怒张双下肢浮肿可闻及SM吹风样杂音二尖瓣区或三尖瓣区S1低钝、S3和/或S4肝肿大腹水征※心界扩大超声心动图：大而薄室壁运动减弱二尖瓣口呈钻石样改变DCM-辅助检查.1胸部X线检查：心影扩大，肺淤血DCM-辅助检查.2心电图：多样而缺乏特异性

4、ST-T改变DCM-辅助检查.3少数可见病理性Q波多种心律失常心内膜活检：无特异性放射性核素检查：灶性散在性放射性减低心血管造影：冠造正常DCM-辅助检查.4采取排除法：彩超：大而薄各种病因明确的器质性心脏病诊断各种特异性心肌病排除DCM-诊断心力衰竭心律失常弥漫性搏动↓临床:心脏增大需要与：风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别DCM-鉴别诊断扩张型心肌病缺血性心肌病病因：遗传，病毒感染，年龄：中青年临床表现：心泵功能衰竭，心律失常，心脏扩大超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓核素检查

5、心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀冠脉造影正常心电图病理性Q波与冠脉分布无相关性动脉粥样硬化中老年心绞痛，心泵功能衰竭，心律失常，心脏扩大以左心室扩大为主；室壁节段变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏单支或多支病变病理性Q波与冠脉分布有相关性扩张型心肌病化心包积液病因：遗传，病毒感染，年龄：中青年临床表现：心泵功能衰竭，心律失常，心脏扩大超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀心电图病理性Q波

6、与冠脉分布无相关性感染，非感染性各年龄组胸痛，呼吸困难，胸闷；心包内液性暗区可正常胸导联低电压，无Q波及QT延长一般治疗:※预防感染、控制糖尿病、高血压※避免其他损害心肌的因素※低盐、休息※戒烟酒、补充B族维生素DCM-治疗.1DCM-治疗.2内科治疗:ACEI※控制心律失常：血管扩张剂利尿剂※控制心力衰竭：洋地黄β受体阻断剂CRT外科治疗:※心脏移植※全人工心脏※动力心肌成形术※左心室缩（减）容术DCM-治疗.3预后不良：※发病后5年存活率40%DCM-预后※年龄>40岁患者主要死因：顽固性心衰※年轻患者主要死因：致命性室性心律失常※10年存活率22%肥厚型心肌

7、病基本病态：特征：hypertrophiccardiomyopathy/HCM心肌非对称性肥厚，心室腔变小左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降※遗传方式：常染体显性遗传（占76%）※有明显家族史（约1/3）※肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-病因室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚95%DCM-病理.1大体检查：室间隔肥厚（90%）DCM-病理.1分类：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病组织学改变：心肌细胞肥大形态异常排列紊乱DCM-病理.2非典型心绞痛频发-过性晕厥发生猝死劳力性呼吸困难症状:HCM-临床表现体征:※胸骨左缘第3

8、-4肋间较