《心肌疾病》ppt课件

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1、心肌疾病8/4/20211心肌疾病是指除风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺原性和先天性心脏病以外的，以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌病的定义和分类(1995年WHO/ISFC)1、心肌病定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病。8/4/202122、心肌病分类世界卫生组织统一把心肌病分为三类：1、扩张型心肌病(DCM)2、肥厚型心肌病(HCM)3、限制型心肌病(RCM)8/4/20213扩张型心肌病Dilatedcardiomyopathy,DCM是心肌病中最常见的一型。特点为心脏显著增大，心腔扩张，心肌收缩力降低。临床常出现充血性心力衰竭和心律失常。8/4/20214一、病因病

2、因不明：1、病毒感染2、自身免疫3、营养状况有人认为本病是心肌炎，特别病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症。8/4/20215二、病理两侧心室、心房明显扩大、室壁变薄，常有附壁血栓。三、病理生理主要是心脏泵功能障碍。心肌纤维化使心腔扩大，心肌收缩力下降，心排血量下降，加上相对性房室关闭不全，导致发生充血性心力衰竭。肺循环和体循环静脉压增高并淤血，由于心肌纤维化病变常累及起搏传导系统，故可发生各种心律失常。8/4/20216四、临床表现多见于青年，起病缓慢，常先发现心脏增大，乏力、气促、心悸等。经过若干年后逐渐出现左、右心衰竭症状及体征，晚期可出现肺小动脉血栓栓塞、肺动脉压明显增高

3、，使右心衰竭更加明显，常有各类型心律失常、栓塞和猝死。病死率高，心力衰竭呈进行性、持久性、反复性和难治性。8/4/20217五、实验室检查1、X线检查：心影增大,多为普大型或主动脉型。搏动普遍降低，常有肺淤血。2、心电图:可有各种改变，包括ST-T异常、低电压、病理性Q波及心律失常。3、超声心动图:左室扩张、室壁运动普遍减弱。8/4/20218六、诊断和鉴别诊断诊断：心脏增大或伴有心律失常和充血性心力衰竭时,在排除其他各种心脏病(如风心病、冠心病、肺心病等)和特异性心肌病后可诊断此病。8/4/20219鉴别诊断：1、风心病、二尖瓣关闭不全2、冠心病心律失常心力衰竭型3、大量

4、心包积液8/4/202110七、治疗和预后治疗原则是纠正充血性心力衰竭和各种心律失常。1、早期强调限制体力活动，低盐饮食。可用辅酶Q10、维生素等；2、改善心肌代谢药物；3、晚期心力衰竭明显者可有洋地黄等强心剂、利尿剂。血管扩张剂，心力衰竭控制后心率仍偏快可加用β受体阻滞剂；8/4/2021114、心脏移植术预后不良，死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。心力衰竭出现后5年生存率40%，10年生存率2%左右。8/4/202112肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy,HCM以心肌肥厚，心室腔变小为特征。左心室血液充盈受阻。舒张期顺应下降，舒张期压升高

5、最终导致左心室舒张功能衰竭。根据左心室流出道，有无梗阻分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。8/4/202113一、病因不明。因有阳性家庭史(约1/3)被某些学者认为是遗传性疾病。二、病理心肌细胞肥大,形态特异,排列紊乱。梗阻性肥厚型心肌病在心室间隔特别上部(主动脉瓣下)特别肥厚，造成左室流出道狭窄梗阻,曾被称为“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)”。8/4/202114三、临床表现可无症状，因猝死或体检中发现1、症状：(1)劳力唑呼吸困难(2)胸痛：心肌肥厚,需血量增加而引起心肌缺血(3)频发一过性晕厥，唯一主诉，由于左室反应性差，流出道梗阻造成心排量降低，导致体循

6、环脑动脉供血不足所致。8/4/202115(4)猝死：流出道梗阻和严重心律失常(5)心力衰竭：早期可出现左右心衰2、体征：收缩期杂音：在胸骨左缘3、4肋间隙或心尖内例，为粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，运动或含硝酸甘油杂音增强，下蹲或服β阻滞剂杂音减弱。8/4/202116四、实验室检查1、X线检查可有心影增大。2、心电图出现类似陈旧性心肌梗塞改变，如Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL、V4、V5出现病理性Q波，V3、V4出现大倒置T波。3、超声心动图可显示室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与后壁之比大于或等于1.3,SAM现象：二尖瓣前叶在收缩期向前运动。8/4/202117五、治疗和

7、预后治疗原则为驰缓心肌，改善心室舒张功能及减轻左室流出道梗阻，防治室性心律失常。常使用β阻滞剂(心得安)或钙拮抗剂(异搏定)。重症梗阻病例可试作切开或切除肥厚室间隔心肌。8/4/202118限制型心肌病restrictivecardiomyopathyROM8/4/202119较少见。心内膜心肌纤维化使心肌僵直和心腔闭塞，造成心室舒张充盈受阻和心室收缩功能下降，回心血量减少，心排血量减少，出现类似缩窄性心包炎时心脏压塞的临床表现。本病预后较差，只能对症治疗。可用利尿剂,必要时（心力衰竭或心房纤颤室率快）可用洋地黄制