抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺脏受累患者临床分析及文献复习

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1、中华医学会第二届全国弥漫性间质性肺病及风湿免疫性疾病肺损伤学术会议论文汇编大会发言抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺脏受累患者临床分析及文献复习广西医科大学第一附属医院呼吸内科(530021)段敏超钟小宁邓静敏何志义张建全【摘要】目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏受累的临床特点，以提高对其认识。方法：对2004年11月至2007年3月期间我院住院的12例ANCA相关性小血管炎肺脏受累病例的临床特点进行回顾性分析。结果：(1)本组病例12例，以中老年多见，平均59．17±16．85岁。主要临床表现为：①呼吸道症状为咳嗽(91．7％)、

2、呼吸困难(50．0％)、咯血(16．7％)；②常伴发热(83．3％)、体重下降(41．7％)等全身非特异性表现，肺外表现有贫血(100％)、关节肌肉痛(50％)及皮疹(50％)等：③泌尿系统症状：血尿(83．3％)、蛋白尿(75．0％)；④12例(100％)患者均有3个或3个以上脏器受累，脏器受累呈非同步性。(2)实验室检查提示ESR(101．08±22．77)mm／lh增快，CRP(76．87±51．88)mg／L增高，血肌酐(373．67±346．27)lamol／L及尿素氮(18．18±12．67)mmol／L均明显增高，ANCA阳性。(3)肺部影像学表

3、现为多样性，双侧受累常见，肺部病灶多为不规则散在斑片状和(或)条索状致密影、亦可有大片状实变影、多发性结节影和磨玻璃样改变。(4)12例行经皮肾穿刺活检主要表现为新月体形成和／或毛细血管襻纤维素样坏死；2例经纤维支气管镜肺活检，主要表现为肺出血和／或间质纤维化改变。(5)12例患者首诊全部误诊，最常误诊疾病为肺炎(50％)、肺结核(25％)。(6)12例患者经抗感染或抗结核治疗无效，应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。结论：该病误诊率高，临床上以发热和呼吸系统、泌尿系统及其他多脏器受累为特点，ANCA检测及病理检查对确诊有重要意义，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗

4、有效。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎为一组自身免疫性疾病，可以累及多个脏器。其病理特点为小血管壁炎症和，或纤维素样坏死。由于肺脏毛细血管最丰富，所以极易受累。ANCA相关性小血管炎过去报道较少，特别是对肺脏受累认识不足，极易造成误诊。我们认为，充分认识ANCA相关性小血管炎肺脏受累的临床特征，不但对于ANCA相关性小血管炎的诊断，而且对于肺脏受累和肺炎、肺结核等其他肺部疾病相鉴别都有重要意义。为此，本文收集我院2004年11月至2007年3月收治的ANCA相关性小血管炎肺脏受累12例患者临床资料，并结合有关文献对其临床特点、诊断、治疗及预后进行

5、回顾性分析和探讨。对象与方法一、对象12例均为2004年11月至2007年3月期间我院住院确诊的ANCA相关性小血管炎肺脏受累患者，ANCA相关性小血管炎临床诊断均符合1994年美国ChapelHill会议诊断标准【l】。肺脏受累为有呼吸道临床症状和影像学证据以及经免疫抑制剂治疗好转，并排除肺炎、肺结核等其它肺部疾病。二、方法对12例ANCA相关性小血管炎肺脏受累病例的流行病学、临床表现(包括症状和体征)、实验室检测指标、胸部影像学、病理学结果、诊断和治疗过程以及预后情况等进行回顾性分析。三、统计学处理应用统计软件SPSS11．0进行统计分析，计量资料以均数±

6、标准差(孑±s)表示，计数资料以构成·75·大会发言中华医学会第二届全国弥漫性间质性肺病及风湿免疫性疾病肺损伤学术会议论文汇编比或率(％)表示。结果一、一般资料本组病例12例，其中男6例，女6例，年龄21～82岁，平均59．174-16．85岁。1例有慢性阻塞性肺疾病病史20年，l例有高血压病史8年，其他病例均无其它慢性基础疾病史，无长期丙基硫氧嘧啶(盯U)使用史，无硅尘长期接触史。二、临床表现主要临床表现为：(1)呼吸道症状为咳嗽、呼吸困难、咯血；咳嗽以干咳为主，而呼吸困难表现为劳力性呼吸困难，咯血仅表现为少量咯血或痰中带血；多数患者肺部听诊有湿性哕音，主要

7、为两中下肺少量湿性哕音；(2)常伴发热、体重下降等全身非特异性表现，肺外表现有贫血、关节肌肉痛及皮疹等；(3)泌尿系统症状：血尿、蛋白尿及少尿；(4)12例患者均有3个或3个以上脏器受累，脏器受累多数呈非同步性。12例患者中以急骤起病5例，缓慢起病7例。临床表现见表1。表112例ANCA相关性小血管炎肺脏受累的临床表现三、实验室检查结果1．一般实验室检查结果：大多数患者血WBC总数升高；12例患者均有不同程度的贫血及低蛋白血症；所有患者ESR显著增快、CRP明显增高；多数患者血Cr、BUN均明显增高。10例患者出现血尿，均为镜下血尿(+～+++)；9例患者出现

8、蛋白尿(+～+++)，其中7例患者有2