肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎43例临床分析.pdf

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1、·24·电子版)2914年l2月第7卷第6ChinJDis(ElectronicEdition),December2D14,Vol7,No．6——．．墓．PU11=1肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎43例临床分析王凯歌邹晶谭芬徐兴祥【摘要】目的探讨肺脏受累的原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎患者的临床特征，为肺部受累的原发性ANCA相关性小血管炎的诊断提供帮助。方法回顾性分析2009年3月至2013年9月在湘雅二医院住院的符合2012年美国ChapelHill会议关于系统性小血管炎诊断标准，并血清AN

2、CA阳性的43例肺脏受累的的原发性ANCA相关性小血管炎患者的临床资料。结果43例患者中，肺部症状首发就诊者22例，常见肺部症状依次为咳嗽咯痰、活动后气促、咯血、哮喘等，肺外受累器官依次为肾脏、神经系统、眼、鼻；肺外症状首发就诊者21例，肾脏为最常见受累器官；显微镜下多血管炎(MPA)34例，其中抗髓过氧化物酶(MPO)抗体(P—ANCA)阳性率97．1％(33／34)，抗蛋白酶3(PR3)抗体(C—ANCA)阳性率2．9％(1／34)；肉芽肿性多血管炎(GPA)(韦格纳肉芽肿)8例，抗蛋白酶3(PR3)抗体(C—ANCA)阳性率62．

3、5％(5／8)，抗髓过氧化物酶(MPO)抗体(P—ANCA)阳性率为37．5％(3／8)；嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)1例，为抗髓过氧化物酶(MPO)抗体阳性；胸部影像学表现多为双肺问质病变，如双肺网格样改变、磨玻璃影、蜂窝肺、多发条索状及结节性病变等，或为条索或斑片状病变、支气管扩张、胸腔积液及肿块病变等。经激素和免疫抑制剂治疗多数患者病情可缓解，l9例患者(44．2％)于住院及随访期间因血管炎活动并肺部感染、大咯血及肾功能衰竭等原因死亡。结论肺脏受累的原发性ANCA相关性小血管炎临床表现无特异性，多数患者合并有肾脏受累，影

4、像学多为肺问质病变，具有提示诊断价值，血清ANCA检查有特殊诊断价值，此类患者死亡率高，多为疾病活动并感染致死，应积极控制感染并合理采用抑制免疫治疗。【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体；小血管炎；肺脏受累中图法分类号：11563文献标识码：AClinicalanalysisofanti-neutrophilcytoplasmicantibodyassociatedvasculitisin43caseswithpulmonarydamageWangKaige，Zou，TanFen，Xu，kⅡn(Departmentofrespiratoryd

5、iseases，≠kSecondXiangyaHospitalofCentralSouthUniversity，Changsha410008，China；Departmentofrespiratorydiseases，SubeiPeopleSHospitalofYangzhouUniversity，Yangzhou22500，China)Correspondingauthor：XuXingxiang，Emaif：xuxx63@sina．corn【Abstract】objectiveToanalyzetheclinicalfeatures

6、ofanti—neutrophilcytoplasmicantibody(ANCA)associatedvasculitiswithpulmonarydamage．MethodsWeretrospectivelyinvestigatedtheclinicaldataof43patientshospitalizedwithANCAassociatedvasculitiswithpulmonarydamagefromMarch2009toSeptember2013．ResultsAmong43patientswithlungdamagein

7、primaryANCAassociatedvasculitiscases，pulmonarysymptomsstartingtreatmentin22cases，Extrapulmonarysymptomsstartingtreatmentin21eases，Thecommonpulmonarysymptomsofvasculitiswerecoughandexpectoration，Exertionaldyspnea，coughhemoptysis，kidneyisthemostcommonorganinvolved．Allpatie

8、ntswerepositiveforANCA，microscopicpolyangiitis(MPA)34cases，includingmyeloperoxidase(MPO)positiverateof9