《版肾病综合征》课件

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1、肾病综合征NephroticSyndrome，NS肾病综合症nephroticsyndrome，NS病理生理与临床前言发病机制病理治疗并发症诊断Preface由于肾小球基膜的通透性（glomerularbasementmembranepermeability）增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。Clinicalcharacter大量蛋白尿(proteinuria)低蛋白血症(hypoalbuminemia)高脂血症(hypercholesterolemia)不同程度水肿(edema)NephroticSyndromeNephroticSyndromeoneoftheco

2、mmonestrenaldiseasesinchildhood,AnincreasedglomerularpermeabilityresultinginproteinuriaistheprimaryrenalabnormalityinNS.Preface肾病综合症nephroticsyndrome，NS病理生理与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断PathogenesisNephroticSyndromePathogenesisNephroticSyndrome肾病综合症nephroticsyndrome，NS病理生理与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断PathologyNep

3、hroticSyndromeNephroticSyndromePathologyPathology正常肾小球结构模式图NephroticSyndromeNephroticSyndromeHE染色PAS染色Masson染色PASM染色PathologyHE染色Pathology（Model）微小病变性肾病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失NephroticSyndromeNormalNSPathology（LM）PASM-HE×400正常肾小球PAS×400肾小球结构基本正常NephroticSyndromePathology（EM）EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融

4、合变平，这是该病的特征性病变EM×8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)NephroticSyndromeNephroticSyndromePathology系膜增生性肾小球肾炎，（左）正常，（右）系膜细胞和基质增生，电子致密物（D）沉积NephroticSyndrome肾小球系膜增生模式图自左至右：轻度、中度和重度系膜增生PathologyNephroticSyndromePathologyPAS×400系膜增生性肾小球肾炎NephroticSyndromePathologyPAS×400局灶节段性肾小球硬化Nephrotic

5、SyndromePathologyPASM×400肾小球缺血性硬化症NephroticSyndromePathology膜性肾病，（左）正常，（右）上皮下免疫复合物沉积（D），GBM增厚，钉突形成（S）NephroticSyndromePathologyMasson×800膜性肾病,基底膜弥漫增厚，上皮下大量嗜复红蛋白沉淀PASM×800膜性肾病,基底膜弥漫增厚，钉突形成NephroticSyndromePathologyPASM×400膜性肾病,基底膜弥漫增厚，链环状结构形成NephroticSyndromePathology膜增生性肾小球肾炎，（左）正常，（右）系膜增生（M），广

6、泛插入（I），电子致密物（D）沉积NephroticSyndromePathologyPASM×400膜增生性肾小球肾炎,系膜细胞和基质重度增生，广泛插入NephroticSyndrome病理类型的转化：MCDMsPGNFSGS对MCD或MsPGN患者治疗不满意者,应争取进行重复肾活检,以了解病理类型间的转化并调整治疗方案。Pathology肾病综合症nephroticsyndrome，NS病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断★正常尿中有微量蛋白质：通常≤100mg/m2·d；＞150mg/d为异常(Normal≤100mg/m2·d,Abnormal>150mg/d)★N

7、S：定性≥+++；定量＞50mg/kg·dMassiveProteinuiaNephroticSyndromeMassiveProteinuiaNephroticSyndromeMassiveProteinuiaNephroticSyndrome本病的发病机制迄今尚不完全明了。一般认为蛋白尿起因于肾小球毛细血管壁电化学或结构的改变。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白具有静电屏障和分子滤过屏障作用。NephroticSyndrome高选择性蛋白尿(Highlysel