紫癜性肾炎的诊断和治疗策略分析

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1、紫癜性肾炎的诊断及治疗策略南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院TheSecondAffiliatedHospitalofNanjingMedicalUniversityTheSecondClinicalMedicalSchoolofNanjingMedicalUniversity南医大二附院儿童医院甘卫华紫癜性肾炎?过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的全身小血管炎，受累部位为皮肤、胃肠粘膜、关节及肾脏紫癜性肾炎指过敏性紫癜时的肾实质受害者过敏性紫癜：Anaphylactoidpurpura(AP)Henoch-Schonleinpurpura(HSP

2、)紫癜性肾炎:Anaphylactoidpurpuranephritis(APN)Henoch-Schonleinpurpuranephritis(HSPN)名称的统一根据2008年儿科肾脏学组制订的“紫癜性肾炎诊断和治疗指南”要求取消“过敏性”字样统一使用“紫癜性肾炎”作为诊断名称英文统一用“Henoch-Schonleinpurpuranephritis，HSPN”紫癜性肾炎（HSPN）发生率HSPN为HSP最严重的并发症根据临床症状判断：发生率在20%-80%国外报道（1组1062例）：38.7%国内报道（4组）：25%-60%南医大二附院报道184例H

3、SP：HSPN发生率为52.2%紫癜性肾炎（HSPN）是儿科最为常见的继发性肾脏疾病是全身性疾患累及肾脏的常见原因之一也是小儿慢性肾功能衰竭主要病因之一多见于学龄儿童，2岁以下小儿少见发病有一定季节性，春秋季多见HSPN临床诊断根据典型皮肤紫癜、胃肠、关节症状加上肾实质受累的尿改变（血尿、蛋白尿）极少数以肾受累为首发症状者，在皮肤紫癜出现前诊断有一定困难诊断标准(诊断指南)(过敏性紫癜6个月内出现血尿和蛋白尿)血尿和蛋白尿诊断标准:1、血尿：肉眼血尿或镜下血尿RBC>5/HP2、蛋白尿：满足以下任何一项者：1）一周内3次尿常规阳性2）24h尿蛋白定量>150m

4、g3）尿微量白蛋白高于正常值高限3、大量蛋白尿：尿蛋白+++到++++,一周内3次24h尿蛋白定量≥50mg/kgHSPN临床分型孤立性血尿或孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿前2型占50％以上，我院为68.8%急性肾炎综合征约20％我院为11.8%肾病综合征约20％我院为16.7%急进性肾炎综合征较少见我院为1.08%慢性肾炎综合征较少见我院为1.62%病理分级（分型）肾活检病理检查是判断肾脏损伤程度的金标准主要表现为系膜增生性肾小球肾炎，在病变部位常可见到坏死，常有IgA、C3沉积1974年ISKDC分型标准2000年中华医学会儿科肾脏学组制订分型标准2008年中华

5、医学会儿科肾脏学组制订新的分级肾小球病理分级+肾小管间质病理分级肾小球病理分级（指南）ISKDC分型：Ⅰ：轻微病变Ⅱ：单纯系膜增生：(a)局灶性；(b)弥漫性Ⅲ：a)局灶性和b)弥漫性系膜增生，新月体形成＜50％Ⅳ：a)局灶和b)弥漫性系膜增生，新月体形成50％～70％Ⅴ：a)局灶和b)弥漫性系膜增生，伴＞75％新月体形成Ⅵ：膜增生性病变Ⅰ-Ⅲ多见（我院资料为85.5%）肾小管间质病理分级（指南）-级：间质基本正常+级：轻度小管变形扩张++级：间质纤维化，小管萎缩<20%散在炎性细胞浸润+++级：间质纤维化，小管萎缩30%散在和（或）弥漫性炎性细胞浸润++++

6、级：间质纤维化，小管萎缩>50%散在和（或）弥漫性炎性细胞浸润病理和临床的相关性3/4患儿病理损伤的程度与临床表现的轻重一致：病理Ⅰ型常见于临床1型病理Ⅱ型常见于临床2、3、4型病理Ⅲ型以上临床常见于5、6、7型约1/4的HSPN患儿临床症状的轻重与肾脏的病理损伤程度不一致肾活检病理诊断重要性因为：约1/4的HSPN患儿临床症状的轻重与肾脏的病理损伤程度不一致而且通常是：临床表现较肾病理损伤轻，若以肾活检出现病理变化为准，99%的紫癜患儿都有不同程度的肾脏受累肾活检病理变化较临床症状更能确切地反映肾损害的轻重和预后Glomerulonephritisrenal

7、biopsyLMH&E,PAS,PASMIF(Immunofluorescence)*antibodyagainstIgA,G,M,C1q,C3,C4,FibrinEMleadcitrate&uranylacetatePASstainPASMstainlightmicroscopymesangialcellendothelialcellepithelialcellcapillarylumenurinaryspaceminorglomerularabnormalityⅠ轻微病变intacttuftsarchitecture毛细血管丛结构完整nohypercell

8、ularity无细胞增多absence