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1、紫癜性肾炎的诊断及治疗南京医科大学附属南京儿童医院儿科医学研究所黄松明2过敏性紫癜一组以小血管炎为主要病变的临床综合征臀部、四肢为主的出血性皮疹胃肠道症状关节炎肾损害3过敏性紫癜的发病情况国外报道年发病率为20.4/10万,4~6岁间的发病率为70.3/10万Lancet,2002;360:1197-1202台湾地区年发病率为12.9/10万,发病高峰在5~6岁Rheumatology(Oxford).2005;44(5):618-622.内地尚无大规模的发病率调查资料，儿童过敏性紫癜的文献报道并不少见4病因——目前病
2、因尚未明确30%~50%的病人有前驱上呼吸道感染史AmJkidneyDis,2003,41:366-37025%有过敏史，但缺乏确切证据鱼、虾、蟹、蛋、鸡和牛奶等富含动物蛋白的食品花粉吸入、尘螨、昆虫叮咬、预防接种细菌和病毒感染是引起本病最常见原因5病因——感染EBV感染PediatrNephrol,2004,19(2):247~248HP感染患者急性期抗HP-IgG、IgA明显升高OrvHetil，2003,144(6):263~267乙肝疫苗接种DematologTreat,2003,14(3):179~1816病
3、因——感染链球菌感染者发生过敏性紫癜的风险增加10倍，且肾受累比例显著增加AnaTropPaediatr,1999,10(3):253~255流感嗜血杆菌紫癜性肾炎的肾小球系膜区该菌抗原呈弥漫性分布（34%vs4%）AmJKidneyDis,2000,36(1):47~527病因——感染微小病毒B19与成人的发病相关JCutanPathol.2002;29(10):602-607.但在儿童并不支持这一结论PediatrInfectDisJ.2002;21(1):31-348病因——遗传易感性HLA-I类抗原DW35、B
4、27、B18是最早发现与过敏性紫癜相关的等位基因ClinImmunolImmunopathol,1977;7(3):319中华肾脏病杂志，1995，1（2）：87HLA-II类抗原HLA-DRB1*01JRheumatol.2001;28(6):1266-70.HLA-III类抗原C4基因丢失是易感因素Nephron,1996,73(3):390~3959病因——遗传易感性ACE基因DD型易发生中至大量蛋白尿，且有持续存在蛋白尿的可能ArchDisChild1998,79(5):394~399IL-1受体基因紫癜肾炎I
5、L-1RN*2频率增多，与严重肾损害和肾脏后遗症相关JKidneyInt,1997;51(6):1938~194210病因——其他其他诱发因素如寒冷刺激、外伤、结核杆菌试验以及精神因素等11C4AQ0与过敏性紫癜的关系紫癜性肾炎组6例（6/74，8.11%）单纯紫癜组9例（9/114，7.89%）健康对照组1例（1/130，0.77%）过敏性紫癜患儿与健康对照组有统计学差异（P<0.01，OR=11.19，95%CI为1.45~85.76）单纯紫癜组与紫癜肾炎组无统计学差异（P>0.05），三组均无C4BQ0和C4AQ
6、0C4BQ012HSPN患儿临床表现与C4AQ0无明显关联临床表现例数C4AQ0无C4AQ0皮肤紫癜74668关节痛22220腹痛46343消化道出血17215血管神经性水肿22220蛋白尿72666镜下血尿50644肉眼血尿817高血压00013C4AQ0与HSPN患儿病理分级无关项目例数C4AQ0无C4AQ0临床分型74668孤立性血尿202孤立性蛋白尿12012血尿和蛋白尿57651肾病综合征303病理分级74668Ⅱ22220Ⅲ46343Ⅳ615（P>0.05）14C4AQ0基因与HSPN患儿临床疗效关系组别例
7、数C4AQ0无C4AQ0完全缓解组55451改善组19217恶化组000（P>0.05）15C4AQ0与HSPN发病年龄的关系HSPN患儿C4AQ0基因的有无与发病年龄无明显差异（10.3±2.7岁vs8.8±2.3岁，P>0.05）16C4AQ0与补体C4水平的关系HSP患儿C4AQ0组血清补体C4水平（0.21±0.04g/l）低于无C4AQ0组（0.26±0.06g/l）HSPN患儿C4AQ0组血清补体C4水平（0.22±0.03g/l）低于无C4AQ0组（0.26±0.05g/l）比较均有显著性差异（P<0.0
8、5）17C4等位基因与紫癜的关系C4AQ0基因与汉族儿童过敏性紫癜易感性有关C4AQ0基因并不增加过敏性紫癜患儿肾损害的风险C4AQ0基因组血清C4水平低于无C4AQ0组，提示C4AQ0基因可能引起补体C4蛋白缺乏、参与了HSP的发病18HSP70-2+1267A/G(GG)组别n基因型频率(%)等位基因(%)AAAGGG1AG2
