凝血因子编辑

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1、凝血因子编辑凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为凝血。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。为统一命名,世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号,有凝血因子Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,ⅩⅢ等,因子XIII以后被发现的凝血因子,经过多年验证,认为对于凝血功能,无决定性的影响,不再列入凝血因子的编号。因子VI事实上是活化的第五因子,已经取消因子VI的命名。中文名凝血因子类    型蛋白质组分命名方世界卫生组织生理作用补塞血管上的漏口目

2、录1主要凝血因子2辅助凝血因子▪共同凝血▪列举3临床应用▪PT延长▪肝病与凝血因子Ⅱ▪凝血因子Ⅴ▪凝血因子Ⅶ▪凝血因子Ⅷ4凝血酶原激活▪简介▪内源性激活系统▪外源性激活系统5纤维蛋白的形成▪纤维蛋白单体的形成▪纤维蛋白单体的聚合▪纤维蛋白的交联6相关疾病1主要凝血因子编辑因子I,纤维蛋白原因子II,凝血酶原因子III,组织因子因子IV,钙因子(Ca2+)因子V,促凝血球蛋白原,易变因子因子VII,转变加速因子前体,促凝血酶原激酶原,辅助促凝血酶原激酶因子VIII,抗血友病球蛋白A(AHGA),抗血友病因子A(AHFA),血小板辅助因子I,血友病因子

3、VIII或A,因子IX,抗血友病球蛋白B(AHGB),抗血友病因子B(AHFB),血友病因子IX或B因子X,STUART(-PROWER)-F,自体凝血酶原C因子XI,ROSENTHAL因子,抗血友病球蛋白C因子XII,HAGEMAN因子,表面因子因子XIII,血纤维稳定因子2辅助凝血因子编辑共同凝血FITZGERALD因子FLETCHER因子(激肽释放酶原)von-Willebrand-因子被取消资格的凝血因子因子VI,促凝血球蛋白:其实是活化后的第五因子。这些因子共同作用,会导致凝血。如果一种或多种凝血因子缺失,会导致“血友病”:血液病,血友病

4、。列举同义语缩写符号血浆浓度在血清中贮存稳定性参与凝血途径Ⅰ纤维蛋白原Fg2000-4000无稳定共同Ⅱ凝血酶原200有10%-12%稳定共同Ⅲ组织凝血激酶TF外源Ⅴ前加速素5-10无不稳定共同Ⅶ前转变素2有稳定外源Ⅷ抗血友病因子AHG〈10无不稳定内源Ⅸ血浆凝血激酶PTC3-4有较稳定内源ⅩStuartPower因子6-8有稳定共同Ⅺ血浆凝血激酶前质PTA4有稳定内源Ⅻ接解因子HF2.9有稳定内源PK激肽释放酶原PK1.5-5.0有稳定内源HMWK高分子量激肽原HMWK7有稳定内源ⅩⅢ纤维蛋白稳定因子FSF25无稳定共同3临床应用编辑PT延长通常

5、认为PT延长代表凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的活性低于正常或抗凝物质的存在。肝功能轻度受损,PT仍可正常,它仅在肝实质细胞严重损害时才明显延长。仅以PT判断肝病患者凝血功能异常和肝细胞损伤程度是不够的,如同时测定凝血因子的活性,可能更有价值。肝病与凝血因子Ⅱ大多数研究认为急性肝炎和慢性肝炎轻度患者,凝血因子Ⅱ活性正常或轻度下降;慢性肝炎中度、重度和肝硬化患者,凝血因子Ⅱ活性水平明显下降,说明它的降低程度与肝细胞损害程度密切相关。有研究认为异常凝血酶原(protein-ⅡinducedbyvitaminKabsence,PIVKA-Ⅱ)可用于原发性肝癌的诊

6、断,部分AFP阴性的原发性肝癌患者PIVKA-Ⅱ阳性,还有研究认为小肝癌患者PIVKA-Ⅱ阳性率高于AFP[8],它还有助于原发性肝癌的病情变化及疗效判断[9],在临床上应联合检测AFP与PIVKA-Ⅱ。凝血因子Ⅴ研究显示凝血因子Ⅴ活性在肝功能失代偿或严重肝病时才减少,故认为它是判凝血因子断肝病患者预后的良好指标。Izumi等[10]研究显示:对乙酰氨基酚诱导的需肝移植的暴发性肝功能衰竭患者,凝血因子Ⅴ活性<20%时对死亡的阳性预测值为0.49,<10%时为0.57;而其它原因诱导的需肝移植的暴发性肝功能衰竭患者,凝血因子Ⅴ活性<20%时对死亡的阳

7、性预测值为0.85,<10%时为1.00,因此认为凝血因子Ⅴ活性是判断非对乙酰氨基酚诱导的暴发性肝功能衰竭患者预后的最佳预测指标。邹正升等[11]研究认为凝血因子Ⅴ水平比PTA更特异的反映重型肝炎患者的预后,两者联合可能有助于更早更准确诊断重型肝炎,同时指出应加强重型肝炎因子Ⅴ的检测及重视因子Ⅴ在作为肝衰竭患者行肝移植术时的主要筛选指标的研究。凝血因子Ⅴ活性除用于判断预后外,还与血栓的形成密切相关,可作为门静脉血栓形成的预测指标。凝血因子Ⅶ凝血因子Ⅶ的半衰期最短(4~6h),血浆含量较低(0.5~2mg/L),故可作为肝病患者蛋白质合成功能减退的早

8、期诊断指标。Rodriguez-Inigo等[12]在慢性肝病患者通过肝活检组织原位杂交的方法检测到凝血因子Ⅶ的表达与肝纤

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