双侧肾母细胞瘤的诊治进展

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1、临床小儿外科杂志２０１４年１０月第１３卷第５期ＪｏｕｒｎａｌｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＰｅｄｉａｔｒｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，Ｏｃｔｏｂｅｒ２０１４，Ｖｏｌ．１３，Ｎｏ．５·４５２··综述·双侧肾母细胞瘤的诊治进展易斌综述王果审校双侧肾母细胞瘤有同时发生和异时发生两种表或选择怎么样的活检方法更合适，是大家一直探讨现形式，同时性双侧肾母细胞瘤的发生率明显高于的问题。Ｈａｍｉｌｔｏｎ等回顾性研究的１８８例双侧肾母异时性。本文主要介绍同时性双侧肾母细胞瘤。根细胞瘤中，１２３例１９５个肾脏做了开放性活检，３１例据多个文献报道，在肾母细胞瘤中，同时性双侧肾母４

2、４个肾脏做了穿刺活检。比较两者的诊断准确率，［１－５］细胞瘤发生率约为３．６％～８％。其中Ｈａｍｉｌｔｏｎ开放性活检显著优于穿刺活检，特别是未分化肿瘤［５］等在３３３５例肾母细胞瘤中检出１８８例双侧肾母细的病理诊断更是如此。Ｄａｖｉｄｏｆｆ等则指出，儿童［５］胞瘤，后者发病率占全部肾母细胞瘤的５．６％。双侧肾母细胞瘤的误诊率十分低下。穿刺活检诊断双侧肾母细胞瘤起病较早，发病年龄中位数为２．３准确率不高，且穿刺性检查还导致了肿瘤分期提高，岁，明显低于单侧肾母细胞瘤３．９岁的中位数年增加了患者化疗和放疗的风险，因此认为没有必要［６－７］［１０

3、］龄。双侧肾母细胞瘤组织学预后不良型较单侧进行术前穿刺活检。目前，美国儿童肿瘤协作组多见，约为１０％。双侧肾母细胞瘤合并畸形的发生（Ｃｈｉｌｄｒｅｎ’ｓＯｎｃｏｌｏｇｙＧｒｏｕｐ，ＣＯＧ）给出的双侧肾母率较高，常见的有睾丸下降不全、尿道下裂和输尿管细胞瘤治疗指导方案是，先采用新辅助化疗方案化［８］重复畸形等。因此，双侧肾母细胞瘤的治疗具有疗６周，再根据影像学检查，决定是否进行肾部分切较高的挑战性。其理想的治疗结果是，既保证较高除术。对肿瘤明显缩小，显示能够切除者立即手术。的治愈率，又维持正常的肾功能，防止发生终末期肾对化疗没有反应或反应轻

4、微的患者，实施开放活检，功能衰竭。现就其诊治进展综述如下。明确诊断并确定肿瘤组织学类型后，再调整化疗，但一、诊断和术前化疗不论肿瘤对再次化疗反应如何，都须在１２周内完成［１３］早期只有依靠手术中探查对侧肾脏来发现双侧手术。经验显示，肿瘤对化疗反应不敏感，体积肾母细胞瘤，这种方式已被现代影像学检查取代，如变化较小者，多数是预后不良型肾母细胞瘤，即组织ＣＴ和ＭＲＩ。双侧肾母细胞瘤的早期治疗也不尽如学类型为间变性肿瘤，Ｓｈａｍｂｅｒｇｅｒ等提出这类肿瘤［１４］人意，只能进行肾切除和肾移植。１９５７年，Ｒｉｃｋｈａｍ活检确诊后，应立即行肾切除术。

5、尽管在单侧肾首先报道１例双侧肾母细胞瘤一侧肾切除，另一侧母细胞瘤治疗方案上，是否进行术前化疗，欧洲国际［９］成功进行部分肾切除。随着影像学检查精度的儿科肿瘤学会（ｔｈｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＳｏｃｉｅｔｙｆｏｒＰｅｄｉａｔｒｉｃ不断提高，越来越小的肿瘤可以被捕捉到。但在一Ｏｎｃｏｌｏｇｙ，ＳＩＯＰ）与ＣＯＧ有分歧，但两者在双侧肾母侧肾母细胞瘤手术时，是否探查对侧肾脏的问题上细胞瘤治疗方案上基本一致，都认为有效的术前化尚存争议。Ｄａｖｉｄｏｆｆ等认为，如果术前ＣＴ和ＭＲＩ检疗可以极大地提升手术成功率。ＳＩＯＰ的方案是新查未显示对侧肾脏和

6、肝脏肿瘤，术中无须进行对侧辅助化疗放线菌素Ｄ和长春新碱化疗４周。通过［１０］肾脏及肝脏的探查。Ｒｉｔｃｈｅｙ等对１２２例双侧同超声波评估治疗反应，如果肿瘤体积缩小５０％以时性肾母细胞瘤回顾性研究中发现，９例（７％）在术上，延续同样的化疗方案。如果肿瘤大小不变或继前影像学检查中漏诊，其中直径１ｃｍ以下的病变续发展，在相同方案基础上加用阿霉素。再观察，如［１１］果肿瘤体积变小，继续下一个疗程的化疗。当影像５０％发生漏诊。Ｐａｙａ等治疗的７例患者中有３例发生漏诊。因此，建议单侧肾母细胞瘤手术要常学检查显示可以施行部分肾切除时，患者即接受保［１２

7、］留肾单位手术。如果肿瘤大小没有进一步变化，检规探查对侧肾脏。发现双侧肾脏肿瘤后，是否需要活检明确诊断，查显示不可以施行保留肾单位手术，则组织专家组讨论会诊，进行强化化疗。再通过ＣＴ或ＭＲＩ来评［１５］估肿瘤是否可切除。ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１—６３５３．２０１４．０５．０２５二、手术原则和时机的选择作者单位：华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科（武汉市，４３００３０），Ｅｍａｉｌ：ｙｉｂｉｎ５８０＠１６３．ｃｏｍ所谓保留肾单位手术就是采取肾部分切除或楔临床小儿外科杂志２０１４年１０月第１３卷第５期Ｊｏｕｒｎ

8、ａｌｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＰｅｄｉａｔｒｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，Ｏｃｔｏｂｅｒ２０１４，Ｖｏｌ．１３，Ｎｏ．５·４５３·形切除等方式，切除肿瘤，保留一部分肾实质，以维再处理容易的一侧，此侧成功完成保