《狼疮性肾炎的诊治》PPT课件

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1、狼疮性肾炎肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重的临床表现之一。狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为29－65%，－年龄－性别－种族－病程临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关。确诊SLE时，临床LN为24.24%；半年后为42.42%；一年为61.29%；二年时为72.4%；四年时高达92.31%。可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患，绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎狼疮性肾炎诊断标准A具备下述三项指标之一肾活检证实系膜增殖IIB、局灶增殖、弥漫增殖、膜性肾小球肾炎在1年的病程中Ccr下降大于30%24小时尿蛋白排泄量大于1克狼疮性肾炎诊断标准

2、B具备下述标准四项中的三项Alb小于3g/dl持续性2+—4+的蛋白尿尿中可见颗粒、透明、蜡样或Rbc管型尿中持续性5/HPFRbc一狼疮性肾炎的病因病因不明，环境因素（药物、毒物、饮食、感染等）遗传背景（组织相容抗原,细胞因子,细胞受体,细胞因子受体等表达的不同）性激素（雌激素）其他二狼疮性肾炎的发病机理免疫反应的调节异常，T辅助细胞功能增强；T抑制细胞功能受抑，导致产生抗核蛋白抗体。通过抗原抗体免疫符合物引起组织的病理性炎症损伤。抗磷脂抗体，并发血管内血栓形成。LN与HLAHLA-7；HLA-DRW2与LN易感性有关HLA-DRW2，

3、HLA-DQ1W与年轻患者发病及高反应性有关HLA-DQW2与大龄发病及Ro-Lo抗体相关LN发病的其他因素雌激素的刺激病毒感染的影响LN是免疫符合物肾炎LN与实验性慢性免疫复合物肾炎类似LN的高发生率与肾脏学流丰富、肾组织特殊结构易于使抗原抗体及其复合物沉积有关引起肾炎的主要是DNA—抗DNA的免疫复合物免疫复合物在肾内沉积的机制免疫复合物的沉积形式“原位性”免疫复合物的形成原位性免疫复合物形成与抗原本身的性质、抗体的数量及亲合力有关。DNA抗原与GBM上之糖蛋白及阴电荷有较强的亲合体。使“自由”抗原有机会在循环内以自由形式存在、并与G

4、BM结合。在狼疮性膜性肾病中已观察到抗核抗体，抗DNA抗体滴度较低；狼疮性膜性肾病的抗体水平显著低於增殖性狼疮性肾炎的抗体水平，有时甚至不可测得。通过旁路及传统途径激活补体,狼疮性肾炎者常於循环中检测到C3（旁路途径激活）及C4（传统途径激活）肾炎因子以补体-白细胞（多个核及单个核）依赖性及膜攻击性补体（MAC）直接攻击两种途径引起肾组织破坏三、狼疮性肾炎的病理表现狼疮性肾炎的病理特点狼疮性肾炎的病理学分型狼疮性肾炎病理的特异性表现活动性病理损害与慢性病理损害狼疮性肾炎的病理特点－多样性：不同病人病理表现不同同一病人小球与小球之间病变不同

5、同一小球不同节段病理改变不同－多变性：肾脏病理在不同时期表现不同受治疗与否以及治疗强度影响而发生转型狼疮性肾炎的病理学分型1982年WHO肾脏病理学分类标准。Ⅰ型正常肾组织Ⅱ型系膜增殖性狼疮性肾炎Ⅲ型局灶增殖性狼疮性肾炎Ⅳ型弥漫增殖性狼疮性肾炎Ⅴ型膜性狼疮性肾炎Ⅵ型硬化性狼疮性肾炎光镜：肾脏组织结构正常免疫荧光：无免疫球蛋白及补体沉积电镜：无肾组织结构异常，无电子致密物。此型少见正常肾组织（Ⅰ型）系膜增殖性狼疮性肾炎（Ⅱ型）光镜：ⅡA:光镜正常、IF或EM可见系膜区沉积物ⅡB：系膜区可见系膜细胞增殖及单核细胞浸润损害只限於肾小球系膜区

6、系膜增殖性狼疮性肾炎（Ⅱ型）免疫荧光：可见肾小球系膜区有颗粒性免疫球蛋白IgG、IgM、IgA及补体C3、C4、C1q沉积电镜：可见较小的电子密集物沉积於系膜区及系膜旁区，GBM及其他部位无明显损害可见足突触融合局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型）此型肾小球损害已较显著，除系膜区外，已出，内皮细胞及上皮细胞增殖及节段性坏死。光镜：出现局灶节段性GBM损害50%以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖，中等程度的内皮细胞增殖可见节段性上皮新月体形成毛细血管腔内可见中性多形核白细胞，单核细胞储积此型可见到核碎裂，细胞死亡及组织坏死局灶增殖性狼疮性肾炎（

7、Ⅲ型）局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型）免疫荧光：弥漫性系膜区及沿毛细血管袢壁的颗粒样IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4沉积，节段性损伤部位可见到粗颗粒样IgG、IgM免疫荧光电子显微镜：电子致密物沉积於系膜区以及内皮下部位。内皮下电子密集物常为小到中等大小；足突广泛融合；内皮、系膜、上皮及炎症细胞增殖、浸润弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）光镜：累及50%以上几乎全部肾小球；损伤程度也更为严重肾小球呈显著的细胞增殖，以系膜细胞增殖最突出，内皮细胞增殖及毛细血管袢内各类型白细胞浸润部分或全部肾小球可伴有新月体或环形体形成可发生新月体性狼疮性肾

8、炎弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）光镜各类细胞有不同程度的蜕化核碎裂、坏死灶、苏木素小体银耳环，GBM呈现不规则双轨征弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）免疫荧光：IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C