Evans综合征的研究现状

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1、·218·JDiagnConceptsPract2010,Vol.9,No.3·专家论坛·Evans综合征的研究现状徐世荣，郭晓楠，张静楠（河北医科大学第二医院血液内科，河北石家庄050000）关键词：Evans综合征；自身免疫；抗体中图分类号：R556文献标识码：A文章编号：1671-2870（2010）03-0218-04Evans综合征（Evanssyndrome,ES）又称Fisher-惕SLE可能。有的ES患者同时继发“免疫相关性多脏器损害”[1-2,5-8]Evans综合征，为一种自身免疫性疾病，系血细胞特。异性自身抗体引起红细胞和血小板破坏增加，而导2．血液系统疾病

2、：霍奇金淋巴瘤（HL）、非霍致相继或同时发生自身免疫性溶血性贫血（AIHA）奇金淋巴瘤（NHL）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）、和免疫性血小板减少症（immunethrombocytopenia,Waldenstr觟me巨球蛋白血症（WM）、多发性骨髓瘤ITP）。1949年，Evans及Duans首先报道此综合征，及骨髓增生异常综合征（MDS）等。亦有报道胃淋巴以后国内外相继有类似病报道。成人ES中多数瘤、肺淋巴瘤、肝脾γδT细胞淋巴瘤、弥漫大B细（58.8%）以ITP起病，随后发展成AIHA，29.4%则胞淋巴瘤、多中心Castleman病等可继发ES。多数以AIHA起病而发展

3、成ITP，儿童中两者分别为患者先出现ES后发现NHL，有的NHL患者病程中或以后发生ES，有的ES和NHL同时发生[9-11]66.7%和16.7%。AIHA和ITP同时发病者少见。ES。患者主要临床表现有贫血、出血、黄疸、肝脾肿大，3．感染性疾病：主要为病毒感染，如病毒性肝有的可出现血红蛋白尿[1-3]炎、病毒性脑炎。儿童急性发病，往往是不明原因的。Evans综合征确切发病率尚不清楚，Silverstein及Heck复习1950至1958上呼吸道感染。继发性ES还可见于结核（皮肤结年间706例（399例AIHA，307例ITP）患者中，其核、结核性淋巴结炎）及其他细菌感染等[2

4、,4,11]。中仅6例为ES。Norton等[4]报道179例（164例ITP，4．实体瘤：可见于畸胎瘤、卵巢癌等。15例AIHA）儿童中，7例为ES。国内ES发生率占5．免疫缺陷性疾病：低丙种球蛋白血症、普AIHA总数的17.2%～23%，并不少见，女性多于男通易变型免疫缺陷（commonvariableimmunodefi-性（3.3∶1），成人较儿童多。通常无种族和遗传因素，ciency，CVID）、IgA缺陷病、免疫缺陷综合征及假但有报道一个家庭中有数名ES患者。性淋巴瘤继发IgA、IgG2、IgG1缺陷等。22%CVID患者可伴发ES[12]。ES的病因6．免疫接种：三

5、联疫苗（麻疹、腮腺炎、风疹，MMR）、三联菌苗(白喉、百日咳、破伤风，PPT)、六一、特发性（原发性）ES联菌（疫）苗（白喉、百日咳、破伤风、流感嗜血杆菌、特发性ES约占80%以上，无确切病因或基础脊髓灰质炎及丙型肝炎）等接种有时可引起ES[4,12]。疾病。7．药物：使用消炎药、磺胺类、卡比马唑、大剂二、继发性ES量青霉素、重组人白介素等。继发性ES约占不足20%，可相继或同时发生[11]8．器官移植：造血干细胞移植、肾移植等。下列情况。9．其他：胰岛素依赖性糖尿病、慢性肾上腺皮1．其他自身免疫性疾病：包括系统性红斑狼质功能减退、间质性肾炎、慢性肾功能衰竭及大疱疮（SLE）、类

6、风湿性关节炎、皮肌炎、多发性硬化症、性类天疱疮等[1-12,13]。干燥综合征、甲状腺炎、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、溃疡性结肠炎、抗磷脂抗体综合征、急性炎ES的发病机制症性脱髓鞘性多发性神经病（格林-巴利综合征）等，其中以SLE最常见。有作者认为有的ES可作ES发病机制尚未完全阐明，无论特发性或继为SLE的早期表现，因此，对于ES患者应高度警发性都与免疫异常有关。体液免疫和细胞免疫异常诊断学理论与实践2010年第9卷第3期·219·同时存在，但前者在发病中可能起更重要作用。由称为“多发性自身免疫综合征”或“免疫相关性多脏于免疫功能失调，免疫监视和自身识别发生障碍，不器损伤综

7、合征”或“免疫相关性多腺体综合征”。ES仅可产生针对骨髓血细胞（红细胞、血小板，甚至白可与一种或多种自身免疫性疾病并存[15]。细胞）的自身抗体而引起相应血细胞破坏增多，还三、T淋巴细胞免疫调节异常可以产生针对骨髓血细胞以外的多系统自身抗体Wang首先发现ES患者T4（Th）细胞减少，T8而并发多脏器受累。因此，ES是全身性疾病。（Ts）细胞增加，T4/T8（Th/Ts）比例低于正常。后来研一、抗血细胞自身抗体究证实ES患者T细胞活化和凋亡减少，CD4减少，1.抗红细胞自身抗体与