糖尿病性偏侧舞蹈症

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1、糖尿病性偏侧舞蹈症挖坑教学，创新立意，学无止境，乐思进取。病历摘要男，72岁左侧肢体活动不灵、不自主运动2月余，加重1周。神经系统查体：四肢肌力均V级，左上肢肌张力齿轮样增高，余肢体肌张力无增高或降低；左侧肢体可见不自主运动。余神经系统查体无明显阳性体征。有糖尿病史。经降糖、改善循环，口服氯硝西泮片，氟哌啶醇片，盐酸苯海索片后不自主运动有减轻。头颅MRI示：1．双侧半卵圆中心、侧脑室旁、基底节区、左侧丘脑、胼胝体膝部及脑桥多发腔隙性脑梗死。2．右侧基底节区少许脑出血？。3．颅脑MRA示双侧大脑后动脉远端纤细，余未见明显异常。诊断1、糖尿病性偏侧舞蹈症2.2型糖尿病探讨1、左侧肢体活动不灵、

2、不自主运动2月余，四肢肌力正常，左上肢齿轮肌张力增高，症状和查体中未能具体明确描述患者不自主运动形式，及起病、进展方式，但从诊断“偏身舞蹈”病来看，应表现为左上肢快速伸屈、上举等，或下肢快速变幻的屈曲、外展、内收、脚趾不时伸屈等动作，或表现为偏侧投掷运动样舞蹈动作。2、头颅MRI报告示多发腔梗，右侧基底节区“少许脑出血”，但读片，右侧尾状核短T1信号，T2像无明显信号改变，不支持出血。3、患者系成人起病的偏侧舞蹈症状，仅表现为左侧肢体不自主运动，左上肢齿轮肌张力增高，无明显肌力变化，无认知损害及精神症状，无明确急性脑血管病史，无系统性红斑狼疮、甲亢等常见引起偏侧舞蹈症状的基础病，不考虑亨庭

3、顿舞蹈病，存在明确的糖尿病史，结合右侧纹状体特征性的T1高信号，倾向诊断糖尿病性偏侧舞蹈症。偏侧投掷症-偏侧舞蹈症(hemiballism-hemichorea，HBHC)是糖尿病高血糖症的常少见神经系统表现之一。偏侧投掷症为一侧肢体大幅度、猛烈的投掷样动作，累及肢体近端;偏侧舞蹈症为一侧肢体快速、无目的舞蹈样动作，见于肢体远端。随着病情好转，偏侧投掷症常转化为偏侧舞蹈症。糖尿病性HBHC常见于老年女性，以亚裔人群为主。该病多发生于血糖控制不佳的糖尿病患者，也可为糖尿病的首发症状。其典型表现:非酮症性高血糖、HBHC及对侧纹状体T1加权像高信号。病变侧纹状体T1WI高信号是糖尿病性HBHC

4、特征性影像学表现。目前认为T1WI高信号与病灶内大量肥胖型星形胶质细胞增生有关。高血糖高渗状态可破坏血-脑屏障，致使病灶局部短暂缺血低氧，氧化应激反应增强，肥胖型星形胶质细胞反应性增多。肥胖型星形胶质细胞线粒体内锰超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶在高血糖等诱导下表达增强，促使金属锰聚集。锰为顺磁性物质，致使T1弛豫时间缩短。此外，肥胖型星形胶质细胞胞浆富含蛋白，吸引水分子形成蛋白质水化层，限制了水分子的运动，从而T1弛豫时间缩短。顺磁性物质锰的聚集及蛋白质水化层的形成，被认为是T1WI高信号的原因。相关文献学习作者：罗澍