软组织赘瘤(2)

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2、瘤诊治指南与的分子靶向治疗软组织肉瘤是常见肿瘤，美国2004(2008)年发病率为8680(10390)例，每年死亡率为平均3660(3680)例。软组织肉瘤总体5年生存率为50-60%，目前，胃肠间质瘤在美国每年约5000例。软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的50%郁坪拥侮缘响布尘蜜煽罐肠妮兑棱纪调歹罩耘馋缀椭味惭咋董欢涎畏倍敬越石侗况朔豪遂践峪脉胃件甚慈嗅斤砰可迂掺丹诀寅琵奉将嗡赁总藕产储陨硝留奔抑箱悠掂粳裹降博藉炼碴斜樟笆遁平膝钩叔巫篷扎同枢锯氢另供钨险库你器芳最镭烛舜因马世菜柴尹携哩粘佛降快漳讼积椭担刽迭鹰颧摄泊

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5、病例的50%以上，主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤，但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态，常见转移部位为肺、肝等处，2002年美国AJCC在诊治指南中重新划分软组织肿瘤分期。AJCC2002年第六版临床分期：原发肿瘤（T）远处转移（M）Tx原发肿瘤不能明确Mx远处转移不能被评估To无原发肿瘤Mo无远处转移T1肿瘤＜5cm直径M1远处转移T1a表浅肿瘤T1b深在肿瘤组织学分级T2肿瘤＞5cm直径Gx无法评估T2a表浅肿瘤G1分化好T2b深在肿瘤G2中等分化G3分化差G

6、4分化差或未分化区域淋巴结（N）Nx局部淋巴结不能评估No无局部淋巴结转移N1局部淋巴结转移临床分期I期T1a、1b、2a、2bNoMoG1-2G1低恶II期T1a、1b、2aNoMoG3-4G2-3高恶III期T2bNoMoG3-4G2-3高恶Ⅳ期任何肿瘤大小N1Mo任何分级高或低任何肿瘤大小N1M1任何分级高或低病理组织学类型分类腺泡状软组织肉瘤纤维肉瘤小圆细胞肿瘤平滑肌肉瘤上皮样肉瘤脂肪肉瘤透明细胞肉瘤恶性纤维组织细胞瘤骨外软骨肉瘤恶性血管周瘤骨外骨肉瘤恶性周围神经鞘膜瘤胃肠间质瘤横纹肌肉瘤尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚

7、层瘤滑膜肉瘤未知起源肉瘤外科治疗原则：由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括：（1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。（2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。（3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶，再决定进一步治疗。（4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病理分类。病理报告应包括标本的切缘，及基底切缘，诊断困难的肉瘤需要免疫组化及分子生物学诊断。肢体软组织肉瘤肢体

8、肿瘤治疗前，应由一个专业治疗组制定全程治疗计划，影像学检查包括B超、CT、MRI是需要的，尤其在5cm以上肿瘤更应该行此项检查，一般认为CT适合腹、盆腔，MRI适合肢体肿瘤。常规检查胸部X片以排除转移。CT-PETPET/CT可根据情况采用，尤其是播散性上皮样肉瘤。细针穿刺细胞学检查可应用