风湿病、细菌性心内膜炎、心瓣膜病

风湿病、细菌性心内膜炎、心瓣膜病

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时间:2017-11-30

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1、心血管系统疾病DiseasesofCardiovascularSystem基础医学院病理学系周洁第五节风湿病Rheumatism133概述常见,古老的疾病秦汉时代—“风庳”“白虎”“厉节”“痛风”“风水”风湿(中医):泛指关节、骨、肌肉慢性 疼痛通常的关节炎≠风湿病此“风湿”非彼“风湿”概念与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。病变累及全身结缔组织最常侵犯心脏、关节和血管,以心脏最为严重结缔组织病(connectivetissuedisease)胶原病(collagendisease)是一组与免疫反应有关的人体多器官、

2、多系统结缔组织的炎症性疾病;主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样坏死及坏死性血管炎。人体四大组织:上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。结缔组织包括:真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等,遍及全身,出现的临床表现也是多种多样的。connectivetissuedisease风湿病类风湿性关节炎硬皮病皮肌炎结节性多动脉炎系统性红斑狼疮等急性期:风湿热,发热,心脏和关节损伤,环形红斑,皮下结节,舞蹈症等;血清学改变:抗O↑,血沉加快,WBC↑等慢性期:轻重不等的心脏病变,特别是慢性心瓣膜病(20-40岁)风湿病临床特点(clinicalf

3、eatures)发病年龄:5-14岁,6-9岁高峰,无性别差异发病前2-3周链球菌感染史发热,游走性大关节炎皮肤环形红斑,皮下小结心脏炎:心慌,心动过速,杂音,ECG血液检查:抗0抗体(ASO),血沉加快冬、春季多发,寒冷区↑,热带↓,东北、华北↑,反复发作,!!舔关节,咬心脏!!一.病因与发病机理(etiology&pathogenesis)与链球菌感染有关1)发病前链球菌性咽喉炎(发病率1-3%)2)流行地区、季节一致3)抗菌素防治有效4)抗链球菌抗体,抗O(ASO>1:500)ReferredtoInfectionofhe

4、molyticstreptococcus病因分析(Analysisofetiology)非链球菌直接感染1)感染后2-3W发病2)病变不在链球菌感染原发部位3)病灶及血培养均无链球菌4)无化脓性病变Notdirectinfectionofhemolyticstreptococcus病因分析(Analysisofetiology)Allergicinflammatorydiseasethatreferredtoinfectionofhemolyticstreptococcus可能为变态反应性疾病1)发病与抗体形成时期一致2)ASO

5、与病情进展一致3)心内膜、心肌自身抗体4)病灶为结缔组织病变,IgG沉积5)菌壁抗原M-蛋白与心肌、关节等组织;菌壁C-蛋白与CT有共同抗原,交叉反应summary疾病性质(Nature):A组β型溶血链球菌感染有关变态反应性疾病病变组织(Tissues):全身结缔组织侵犯部位(Sites):心脏、关节、皮肤、血管、神经系统等发病机制(Pathogenesis):与链球菌感染有关的自身免疫疾病/交叉免疫反应/迟发性变态反应(Allergicinflammatorydisease)二、基本病理变化Basicpathological

6、changeofrheumatism(1)变质渗出期(Degenerativeandexudativephase)早期改变,1m,部位:心脏、浆膜、关节、皮肤等病变:胶原纤维肿胀(collagenswelling)粘液变性(mucoiddegeneration)纤维素样坏死(fibrinoidnecrosis)少量炎C(淋巴、浆、中性、单核)(2)增生期:(Proliferativephase),2-3m特征性病变(characteristiclesion):——形成风湿肉芽肿(风湿小体)(Aschoffbody,Aschoff

7、nodule)诊断意义(diagnosticvalue)BasicpathologyofrheumatismAschoffbody部位:间质(尤小血管旁),梭形结节病灶中央:纤维素样坏死(fibrinoidnecrosis)周围:风湿细胞,淋巴细胞、单核细胞浸润Aschoffcell:浆丰富,嗜碱,核大,枭眼,毛虫Aschoffgiantcel1:多个泡状核来源:巨噬细胞(CD68,Mac387,Lys)(+)(desmin,actin)(-)风湿小体Aschoffbody,AschoffcellsAschoffcell:核呈枭

8、眼状HistiocyteswithvesicularnucleiandabundantcytoplasmAschoffcell:纵切面染色质呈毛虫样(3)愈合(瘢痕)期(fibrousphaseorhealingphase):2-3m纤维化---梭形小瘢痕(sp

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