Castleman病的发病机制和治疗进展

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1、万方数据中国医学科学院学报ACTAACADEMIAEMEDICINAESINICAECastleman病的发病机制和治疗进展韩潇，周道斌中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科，北京100730通信作者：周道斌电话：010—65295024，电子邮件：daobinzhou@yahoo．con·综述·摘要：Castleman病(cD)是一种少见的淋巴组织增殖性疾病，病因可能与病毒感染、细胞因子调节异常和血管增生等有关。近年研究发现，人类疱疹病毒(HHV)一8感染和白细胞介素(IL)一6过度表达在CD的发病机制中发挥重要作用。治疗方法包括手术切除、放疗、化疗、抗病毒治疗和靶

2、向治疗等。多中心型CD目前尚无标准治疗方法，总体疗效欠佳。新式治疗中抗HHV一8病毒治疗效果不明确，抗CD20单抗和抗IL-6受体单抗已有良好疗效的报道，沙利度胺和硼替佐米等也初见疗效。关键词：Castleman病；病因；治疗；人类疱疹病毒一8；白细胞介素一6；利妥昔单抗；tocilizumab中图分类号：R557+．4文献标识码：A文章编号：1000_503X(2009)05—0639—05DOI：10．3881／j．issn．1000-503X．2009．05．029AdvancesinEtiologyandManagementofCastleman，SDiseaseHAN

3、Xiao，ZHOUDao-binDepartmentofHematology，PUMCHospital，CAMSandPUMC，Beijing100730，ChinaCorrespondingauthor：ZHOUDao—binTel：010—65295024，E—mail：daobinzhou@yahoo．conABSTRACT：Castleman’Sdisease(CD)isarare1ymphopr01iferatiVedisorder．TheetiologyofCDmayinvolveviralinfection，abnormalmodulationofcytokine

4、s，andangiogenesis．Humanherpesvirus(HHV)-8infectionandinterleukin-6(IL-6)overexpressionmayplaykeyrolesinthedevelopmentofCD．Treatmentop-‘‘ncludegical一，radiationtherapy，chemotherapj，antiviraltherapy，andgetedtherapy．Notlonsincludesurgicalexcisionradiationtherapychemotherapyantiviraltherapyandtar

5、getedtherapy●standardizedtreatmenthasbeenestablishedformulticentricCDandthetreatmentefficacyusuallyispoor．Amongnewlyavailableagents，theeffectivenessofantiviraltherapyagainstHHV-8isunclear；anti-CD20andanti-IL-6receptormonoclonalantibodieshaveshownpromisingefficacy；thalidomideandbortezomibhave

6、showntheirinitialefficacy．Keywords：Castleman’Sdisease；etiology；treatment；humanherpesvirus一8；interleukin一6；rituximab；tocilizumabCastleman病(Castleman’Sdisease，少见的淋巴增殖性疾病增生或者巨大淋巴结病布和器官受累情况CD)是一种，又名血管滤泡性淋巴组织，临床上根据肿大淋巴结分分为单中心型(unicentricCastleman’Sdisease，UCD)和多中心型(multicentricCastleman’Sdisease，

7、MCD)，病理可分为透明血管型(hyalinevascularvariant，HVV)、浆细胞型(plasmaActaAcadMedSin，2009，31(5)：639—643cellvariant，PCV)和混合型。CD发病机制目前尚不十分清楚，近年来人类免疫缺陷病毒(humanimmu．nodeficiencyvirus，HIV)和人类疱疹病毒(humanherpesvirus，HHV)-8与CD的关系MCD的治疗也已成为研究的焦点。越来越得到重视。V01．31No．5639万方数据中国