药物与封堵联合治愈先天性心脏病合并重度肺动脉高压3例-张端珍

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1、药物与封堵联合治愈先天性心脏病合并重度肺动脉高压3例张端珍朱鲜阳崔春生王琦光盛晓棠沈阳军区总医院先心病内科病例1：PDA+PAH临床表现女，24岁，活动后气促7天。查体：P2↑↑，L2：2/6sm，dm。无紫绀和杵状指（趾）。Echo:PDA15mm,PAP120mmHg;PI(中度),TI(中度);心包积液(少量)。AortogramsPDA12mm心导管检查PAP:98/57(71)mmHg.SVP:88/65(73)mmHg.PVR:20.2Woods.Qp/Qs:1.10.急性肺血管反应试验(-)PAP:107/

2、60(74)mmHgPVR:23.5Woods.药物治疗（4个月）Bosentan:62.5mgpobid,amonth;125mgpobid.主要变化BaselinePost-med6-MWD(m)198541SaO2(%)90.195.5PAP(mmHg)98/57(71)108/61(77)SVP(mmHg)88/65(73)128/69(89)PVR(Woods)20.211.7Qp/Qs1.101.59封堵术PAP91/44mmHgSaO296%.Mildresidualshunt18mmMVSDO术后用药Bo

3、sentan:62.5mgpobid，2个月。随访:PAPbyUCG病例2：ASD+PAH临床表现女，28岁。活动后心悸、气促2年。查体：P2↑，分裂，L2：2/6sm。无紫绀和杵状指（趾）。辅助检查ECG：QRS+112°，RVH。X-ray：CTR0.48.UCG：ASD21mm，TI（中度），PI（中度），PAP70mmHg。急性肺血管反应试验（Iloprost）前后PAP82/3560/30SaO291%94%LtoR16.7%35.2%Qp/Qs0.981.49PVR10.37.6药物治疗：3个月Ilopros

4、t：10μg,雾化吸入,6/日。治疗结果BaselinePost-med6-MWD(m)415485SaO2(%)9192PAP(mmHg)82/3580/38LtoR16.7%32.4%PVR(Woods)10.39.7Qp/Qs0.981.32介入治疗30mmASDO术后用药Iloprost：10μg,雾化吸入,6/日。10天后，西地那非25mg，口服，3/日，维持。术后随访次日：PAPbyUCG:60mmHg。SaO2:93%。1个月：病情平稳。SaO2:94.5%。PAPbyUCG:52mmHg。病例3：PDA+

5、PAH临床表现女，24岁。活动后心悸、气促20年。查体：P2↑，L2：2/6sm+dm。PPS(-)，无紫绀和杵状指（趾）。UCG：PDA15mm，TI（中度），PI（轻度），PAP84mmHg。AortogramsD=15mm急性肺血管反应试验(Iloprost)前后PAP102/63100/68SaO293.5%92.9%LtoR28.3%50.3%Qp/Qs1.331.89PVR14.611.4药物治疗（3个月）Sildenafil：25mg,PO,tid。治疗结果BaselinePost-med6-MWD(m)4

6、78500ECGRVHRVH，LVHCTR0.660.69SaO2(%)93.593.6PAP(mmHg)102/6360/35LtoR28.3%31.3%PVR(Woods)14.66.7Qp/Qs1.331.39封堵术24mmMVSDO治疗结果封堵前60/35mmHg治疗前102/63mmHg封堵后40/20mmHg讨论1：PAH对CHD的危害IPreclinical/NosymptomsIISymptomatic/StableIIIProgression/decliningPulmpressureCardiacou

7、tputLevelTimeYearsMonthsTherapeuticwindowRVfunction讨论2：PAH分子机制讨论33病例特点：重度PAH；无紫绀；急性肺血管反应试验（-）。药物治疗特点仅例3PAP和PVR同时下降。安全性长期治疗与耐药问题Thankyou!