资源描述：
《局灶性白质病变ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、Case1郜志剑，男，29岁突发眩晕、恶心、呕吐伴视物旋转、心悸、出汗及走路不稳省医诊断：良性位置性眩晕平素体健，否认高血压、糖尿病病史2016-6-282016-6-292016-6-292016-6-30PWI示：病变区高灌注2016-6-30MRI拟诊右侧桥臂炎性脱髓鞘病变治疗经过激素应用改善微循环改善脑代谢支持、对症治疗治疗后临床症状缓解复查—病变缩小2016-7-4复查—病变缩小2016-7-4二次复查—病变缩小2016-7-14二次复查—病变缩小2016-7-14出院诊断临床孤立综合征另一病例男37岁临床孤立综合征clinicalisolate
2、dsyndromes一、临床孤立综合征(CIS)概念指中枢神经系统首次发作的特发的炎性(免疫介导性)脱髓鞘事件[idiopathicinflammatorydemyelinatingdisease,IIDD]。其临床表现可有：视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎、大脑及小脑所受累部位的表现。时间上的孤立，空间上可孤立或多病灶。MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprogn
3、osis.LancetNeurol2005;4:281-2882、CIS的临床表现视神经炎21%长束症状和体征46%脑干综合征10%多灶异常症侯23%空间上孤立77%时间上孤立100%MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-2883.CIS与MS的关系如何?85%青年MS为亚急性CIS起病，表现为视神
4、经、脑干或脊髓病变；30%-70%CIS患者可发展为MS；运动系统病变CIS发展为MS的可能性是没有运动系统病变的2倍；运动系统病变致残至需轮椅者是无运动系统受累的2.8倍。MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-288影响CIS和早期MS预后的临床表现预后良好预后较差视神经炎只有感觉症状完全缓解再次
5、复发间隔时间较长5年后仍没有活动障碍MRI正常“多病灶”的CIS运动系统受累不完全缓解头2-5年内复发频率较高5年后有明确活动障碍有大病灶的异常MRIMillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis,partI:naturalhistory,pathogenesis,diagnosis,andprognosis.LancetNeurol2005;4:281-288CIS与MS的关系[新]容易发展作为MS的表现不完全的横贯性脊髓炎：症状不对称，感觉症状突出而运动症候相对
6、少，脊髓病变小于2个脊髓节段，异常的脑MRI，CSF-OCB阳性PelidouS-H,GiannopoulosS,etalTherapeuticsandClinicalRiskManagement,2008,4(3):627-630影响CIS预后的临床表现[新]容易发展作为MS的表现OpticNeuritisIncreasedriskDecreasedrisk年青的成人女性单侧受累疼痛视盘正常儿童男性双侧受累无疼痛严重视盘水肿ThrowerBW.Neurology,2007,68(suppl4):s12-s15影响CIS预后的临床表现[新]容易发展作为MS
7、的表现TransversemyelitisIncreasedriskDecreasedrisk不全横贯性症状不对称脊髓病灶小无水肿完全横贯性症状对称多节段的水肿ThrowerBW.Neurology,2007,68(suppl4):s12-s154、CIS的病理学CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。CIS的病理表现为：广泛的少突胶质细胞凋亡小胶质细胞活化，较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润早期表现严重的病灶中59%发生在灰质MillerD,etal.Clinicallyisolatedsyndromessuggestiveofmultiplesclerosis
8、,partI:naturalhistory,pathogenesi
