烟雾病临床及影像学检查分析

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1、烟雾病临床及影像学检查分析【摘要】目的进一步了解烟雾病的临床表现及影像学检查。方法对木院确诊一例烟雾病患者的临床表现及治疗进行回顾性分析。结果烟雾病的临床表现与脑出血症状相似，但是需与高血压导致的脑出血和动静脉畸形引起的脑出血相鉴别。结论CT检查发现脑出血，特别是脑室出血，要考虑烟雾病的可能。脑血管造影是诊断烟雾病的“金标准”。【关键词】烟雾病；脑血管造影；脑出血；治疗doi：10.3969/j.issn.1004-7484(x).2014.04.671文章编号：1004-7484(2014)-04-2342-01烟雾病主要累及两侧颈内

2、动脉的虹吸部及大脑前、中动脉的近端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。“烟雾”一词的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾而得名O1临床资料患者，男，36岁，因神志不清伴呕吐半小时入院。既往有过脑出血病史，脑室内出血，已经治愈，未遗留肢体及语言障碍。查体：血压130/84mmHg,意识不清，听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿?音，右侧上下肢肌张力I级，肌张力正常，左侧上下肢肌力及肌张力正常，右侧Babinski征及Gordon征均阳性。实验

3、室检查：WBC15.8*109I/L,N83.7%。头部CT：左侧侧脑室出血。治疗：甘露醇脱水，速尿利尿，止血敏、止血芳酸，奥美拉卩坐预防应激性溃疡，胞二磷胆碱营养脑神经，等治疗后患者意识逐渐清醒，治疗11天后症状好转，为了查清原因，行血管造影，确诊为烟雾病。2讨论“烟雾病”又称"moyamoya"病，在我国成人病例中，20-38岁为发病高峰期，女性患者较男性患者多（约1.8：l）o2.1烟雾病的病因、病理［1］目前，烟雾病的病因至今尚未阐明，其诊断需耍排除动脉粥样硕化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因

4、引起的烟雾综合征或称类烟雾病。烟雾状血管是扩张的穿通支，可发生血管壁纤维蛋口沉积、弹力层断裂、中膜变薄以及微动脉瘤形成等许多不同的病理变化。烟雾状血管亦可发生管壁结构的破坏及继发血栓形成。这些病理改变是临床上烟雾病患者既可表现为缺血性症状，乂可表现为出血性症状的病理学基础。烟雾病患者发生颅内出血主要有两个原因：扩张的、脆弱的烟雾状血管破裂出血或基底动脉环微动脉瘤破裂出血。烟雾状血管破裂出血主要是由于持续的血流动力学压力使脆弱的烟雾状血管破裂，通常出血发生于基底节区、丘脑及脑室旁区域。2.2烟雾病的临床表现儿童及成人烟雾病患者临床表现各有

5、特点。儿童患者以缺血症状为主要临床表现，包括①短暂性脑缺血发作（transientischemicattack,TIA）O患者通常可出现颈内动脉供血区（尤其是额叶）缺血。因此，大多数患者表现为局灶神经功能缺损，如构音困难、失语、偏瘫。此外，少部分患者可出现缺血所致的不典型临床表现，如晕厥、轻度截瘫、视觉症状或出现不随意运动。部分儿童患者可因额叶缺血、梗塞出现智力受损，甚至冇部分患者可发展为认知障碍(近事遗忘、易激惹或焦虑等)。②可逆性神经功能障碍(reversibleischemicneurologicdeficit,RINDs)及脑梗

6、塞(cerebralinfarction)。③成人患者的缺血症状和体征与儿童患者类似，但成人患者常以出血症状为主，脑实质出血，此类脑出血往往可以给患者带来严重的神经功能损害，而且患者还面临着反复出血的可能。脑室内出血及蛛网膜下腔出血，其中以脑室内出血最常见。在排除高血压、动脉瘤、动静脉畸形等其他病因后,应考虑本病的可能。④其他神经系统症状。头痛是较为常见的临床症状，尤其是儿童患者，主要表现为额部头痛或偏头痛样头痛。Seol等冋顾性分析了204例儿童患者病历资料，其中有25%患者有头痛主诉，约半数患者在术后头痛消失，但冇半数患者在间接脑血

7、管重建手术后的12个月内或更长时间内仍有头痛主诉；也有一部分术前无头痛主诉而术后出现头痛的患者。此外，癫痫及出现不随意运动也是烟雾病患者的重要临床表现，不随意运动主要见于儿童患者。2.3烟雾病的诊断［2］烟雾病的确诊主要依靠临床表现和脑动脉造影，脑动脉造影表现为①颈内动脉终末段和(或)大脑前动脉起始段和大脑中动脉起始段狭窄或闭塞；②动脉期在闭塞动脉周围有界常血管网；③上述表现为双侧性。脑血管造影将烟雾病血管损伤进展不同时相的表现分为6期，I期为颈动脉分叉部狭窄期，II期为烟雾状血管初发期，III期为烟雾状血管增重期，IV期为烟雾状血管细

8、微期。V期为烟雾状血管缩小期,vi期为烟雾状血管消失期。i-m期为烟雾病发病早期，血管损害轻，iv-VI期为晚期，血管损害重本例患者脑血管造影可见正常血管消失，取而代之的是血管网，呈烟雾状。2.4脑CT对烟