治疗果糖不耐受症需要做哪些化验检查

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1、治疗果糖不耐受症需要做哪些化验检查它是一种果糖代谢途径屮酶缺陷所致的遗传性疾病。临床上可分为三型:原发性果糖尿，由果糖激酶活性缺乏所致，可在摄取果糖示出现无症状的果糖尿。遗传性果糖不耐受，由2-果糖-1-磷酸醛缩酶缺乏所致，婴幼儿患者主要临床表现为进食果糖示20〜30分钟内出现严重的低血糖症状，如呕吐、抽搐、意识丧失等;如继续进食果糖可引起黄疸、厌食、生长迟缓及肝脾肿人，并可发展至肾小管紊乱、肝功能衰竭而死亡;儿童患者则在进食果糖示不久，可出现严重腹痛，恶心呕吐，多无低血糖，曰久都白动拒绝甜食。果糖-1,6-二磷酸酚缺乏症，鮫少见，起病通常在6个刀龄前，表现为进食

2、果糖后低血糖和肝肿大，空腹町诱发乳酸性酸屮毒。(1)尿糖试验等:尿糊试验纸片呈阳性，匍萄糊氧化酶试纸发现冇还原糖，尿液纸层析可确诊为果糖。(2)血糖测定:果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症患儿，空腹12〜16小时后血糖降低，给予胰高血糖素不能恢复，并岀现乳酸性酸中毒。⑶果糖耐量试验：限制果糖饮食数周后给果糖(儿童3克/米》果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症患儿，显示血衙萄糊及血磷急速下降，同时果糖、脂肪酸及乳酸等上升。(4)肝和小肠活检:如果糖代谢酶活性缺乏，可以确诊。果糖不耐受症检查项：1.尿糖(GLU)2.血清(浆)葡萄糖(GLU或BG)3.葡萄糖耐量试验(GTT)4.胰

3、高血糖素(GLC)5.胰高血糖素耐量试验尿糖(GLU)(正常值及英临床意义)【单位】毫摩/升(mmol/L)【正常值】(1)定性:阴性。(2)定量:成人0.56〜5.0毫摩/24小时尿,儿童＜0・28毫摩/24小时尿,新生儿〈1.11毫摩/24小时尿。【临床意义】(1)血糖过高性尿糖:常见于糖尿病、甲状腺功能亢进、肢端肥大症、巨人症、嗜锯细胞瘤、肝功能不全、胰腺癌、胰腺炎等。(2)肾性尿糖:常见于肾性肾小球肾炎、肾病综合征、间质性肾炎、家族性糖尿病等。(1)暂时性尿糖:可见于脑血管意外、心肌梗死、剧痛、妊娠性尿糖、新生儿肾小管重吸收功能发育不全出现的新生儿尿糖等。

4、血清(浆)葡萄糖(GLU或BG)(止常值及其临床意义)【单位】毫摩/升(mmol/L)【正常值】脐带血，2.5〜5.3毫摩/升；早产儿，1・1〜3.3毫摩/升；儿童，3.5〜5.6毫摩/升；成人，3.6〜6.1毫摩/升。【临床意义】(1)增高:病理性增高，牍岛索分泌不足时,如糖尿病;高血糖激索分泌过多时，如甲状腺功能亢进、垂体前叶功能亢进、肾上腺皮质功能亢进、嗜鋁细胞瘤、皮质醇增多症等；颅内压增高时，如颅外伤、脑膜炎等；脱水时，也可见血糖相对增高。生理性或何时性增高，餐后1〜2小时，摄入高糖食物后，情绪紧张可有愆时性的血糖升高，但一-般不应超过10毫摩/升。(2)

5、减低:病理性降低，见于狀岛B细胞瘤、肾上腺皮质功能减退、卬状腺功能减退、严重肝病等。生理性或暂时性降低，见于剧烈运动后，严重饥饿时、妊娠等。葡萄糖耐量试验(GTT)(止常值及其临床意义)【单位】毫摩/升(mmol/L)【正常值】空腹葡萄糖,3・6〜6.1毫摩/升;餐后1小时葡萄糖,<11.1毫摩/升;餐后2小时葡萄糖,<7.8毫摩/升;餐后3小时葡萄糖,3.6〜6・1毫摩/升。【临床意义】(1)增高:如试验中，血糖长时间维持在较低水平，称为糖耐量增高，多见于内分泌功能低下，如甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、脑垂体前叶功能低下、脑炎、腹泻等。(2)减低:如试验中

6、，血糖长时间维持较高水平，称为糖耐量降低，主要见于糖尿病、卬状腺功能亢进、肾上腺皮质功能亢进、脑垂体前叶功能亢进、严重肝病、肝淀粉样沉着、急性胃肠功能紊乱、肺炎、结核性脑膜炎、败血症等。胰高血糖素(GLC)(正常值及其临床意义)【单位】纳克/升(ng/L)【正常值】空腹为50〜150纳克/升【临床意义】(1)分泌过多：常见于胰高血糖索瘤、糖球病酮症酸屮毒、心肌梗死、严重心力衰竭、肝硬化、肾功能不全、使用糖皮质激素等。(2)分泌过少:常见于特发性胰高血糖素缺乏症、慢性胰腺炎、胰腺切除、部分高脂血症、低血糖症等。胰高血糖素耐量试验(止常值及其临床意义)【单位】纳克/升

7、(ng/L)【正常值】15〜30分钟，餐后胰高血糖素小于400纳克/升；31〜60分钟，餐后胰高血糖素为300〜900纳克/升；3小时，恢复到空腹水平。【临床意义】胰高血糖索耐量试验(空腹注射胰高血糖索1毫克后)：①胰岛索瘤患者，血糖高峰可提前出现，1小时后迅速下降，并岀现低血糖反应。②肝硬化、糖原累积症，血糖升高幅度低于正常人。③糖球病患者，血糖升高幅度高于正常人，并持久不恢复正常。必(文地址：hUD：〃hyd.(iiuyi.cn/iibing/312.h(ml