儿童急性髓系白血病治疗相关进展

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1、儿童急性髓系白血病治疗相关进展临床儿科杂志第卷第期年月・・・：文献综述？儿童急性髓系白血病治疗相关进展刘兰波综述汤静燕审校上海交通大学医学院附屈上海儿童医学小心血液肿瘤科上海摘要：经过近年的发展，儿童髓系白血病的生存率显著上升。生存率的增长有赖于以下因素:对细胞遗传学及早期治疗反应等预后危险因索更深刻的认知,对疾病危险分组更为准确;化疗方案的优化，包括化疗剂量的强化、传统诱导化疗天数的延长等;新型化疗药物，如靶向药物的出现;造血干细胞移植的进展。文章主要综述以上各因素的研究进展。瞄床，科杂呑，，：•关键词：急性髓系白血病；儿童；预后；治疗中图分类号：文

2、献标志码：文章编号：？？？：，:,,:,.:?;;・，・，，，：:;;;儿童急性髓系白血病，研究认为，诊断时患儿年龄W岁提示预后不良,发病年是一组临床及生物学特性均具异质性的恶性疾病，占儿童龄介于？岁之间预后较好。儿童肿瘤工作组的研究显示，口种人较非口种人可能有较高的生存率咧。唐白血病的％~%，可为原发性疾病，亦可继发于骨髓氏综合征患儿通常预后较好。体质量或异常増生或既往化疗。的患儿则预后相对不良。经过近年的发展，儿童的生存率已得到显著提高。国际大型协作研究结果显示，诱导化疗总体完初诊时高口细胞数与生存率呈负相关。法、美、英国协作组分型与预后的关系呈多

3、样化，急性早幼粒全缓解率可达％〜%,而年总生存率亦从％上升至％〜％不等”。对患者预后及危险度分细胞白血病应用全反式维甲酸联合化疗后预后良好，组更准确的认知、新型化疗药物的出现、化疗方案的优化或最少分化亚型患者转归极差。及造血干细胞移植的进展，都为患儿生存率的增长做・细胞遗传学和分子学特征岀了重要贡献。但另一方面，长期治疗仍面临着高复染色体核型及基I大I异常也是最重要的预后因索，发率、治疗相关死亡风险及化疗相关不良反应等多重挑战。可见于％〜％的患儿。提示预后不良的常见染木文将就预后因素、化疗约物进展、化疗方案优化及色体核型异常包;、；、；、；造血干细胞移

4、植等方面的研究进展作一综述。、、一或、一；预后中等或相对不良的核型异常包扌舌止常核型、；、；、、预后因素、和；预后良好的核型异常则包括；、；和等。•临床特征%-%遗传学界常的患儿可表现为止常核型，但患者自身特征与预后相关。年龄可作为儿童的独可能伴有异常基因突变。已证实的提示预后良好的异常基立预测因索，发病年龄岁的患儿预后差目。国内通信作者:汤静燕电子信箱:•临床儿科朵志第卷第期年月•••因包括突变及突变;提示预后不良的异常基第疗程结束时骨髓幼稚细胞N%为高危标准，未达因则包括一突变、部分重复、过表达、幼稚细胞％者预后不良‘。过表达与过表达等。多数报道认

5、为，突变微小残留病也是预后重要的独立预测因提示预后不良，但等近期研究显示，并无独立的素。可通过荧光原位杂交法、多聚酶链反应技预后意义。最新研究还证实高表达提示长术和多参数流式细胞计数等方式进行监测。期预后不良；高表达则与较好的临床转归相关,等四对例患儿的进行监测后证是复发与否的独立预测指标【。实，第疗程后的水平可有力预测预后，阴・最新分类及危险度分组・％患儿年无复发生存率为%±%;制定的急性白血病分型诊断标准将划分为弱阳性・％W.%患儿为%±%;而~共型,但近年来随着分子生物学的研究进展，强阳性2・％患儿仅为%±%国际上逐渐建议采用形态学、免疫学、细胞

6、遗传学和分了•，提示监测对判断预后及指导个体化治疗非常遗传学结合的分型。因此，年世界卫生组织必要。依上述因索对做了如表所示分类。化疗药物进展此外，为便于化疗策略的制定，年美国国家综合・细胞毒药物癌症网根据前文所述细胞遗传学特征对患者年代，阿糖胞甘？和恿环类药物引入危险度分组亦进行了相应更新表。治疗，开启了细胞毒药物在治疗中的应用。目前常用•治疗反应的细胞毒化学药物有核甘类似物、恵环类药物、左旋门冬第疗程诱导化疗后骨髓对治疗的反应也可预测转归，酰氨酶、拓扑异构酶抑制剂、多药耐药逆转剂环抱素和儿童肿瘤协作组与英国研究委员会均认为，表年相关分类:及其相关肿瘤

7、伴重现性遗传学异常，，非特定型，微分化型伴；；；一伴・；或；・；；无成熟型/急性早幼粒细胞口血病伴；；；成熟型急性粒单核细胞口血病伴；；；急性原始单核细胞和单核细胞白血病伴；；；急性红系白血病・伴；.或；；•；急性巨核细胞门血病原始巨核细胞性伴；；；急性嗜碱粒细胞门血病伴突变急性全髓增殖症伴骨髓纤维化伴突变髓系肉瘤伴相关改变综合征和关髓系增生症治疗相关髓系肿瘤原始细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤预后良好组或；细胞遗传学正常:伴单纯突变或突变无突变；；预后中等组正常核型；、、；：伴？突变;其他未定义的、非良好或不良的异常预后不良组复杂核型$界常细胞遗传学止常

8、:伴突变除；外的异常或；、；、；临床儿科杂志第卷第期年月.・・鬼臼毒素类纱物一、等。上世纪年代