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1、迟发型维生素K缺乏症36例临床分析【摘要】目的：对迟发型维生素K缺乏症进行临床分析。方法：对临床15例迟发型维生素K缺乏症进行临床表现、实验室检查、治疗和预后的分析,探讨治疗和预防疾病的方法。结果:本病一经确诊，应立即给予维生素KI静脉注射，连续使用3〜5天。输新鲜同型血或新鲜冷冻血浆，每次10〜15ml/kgo以迅速补充凝血因子和纠正贫血。预防办法为：新生儿出生当天肌注1次或每周1次连续3周口服维生索K1,可明显降低出血症的发病率。【关键词】迟发型维生素K缺乏症；分析；治疗；预防维生素K缺乏是一种获得性、复合性出血性疾病。维生素K缺乏症特点是突然发生
2、出血，其它方面正常,无严重潜在疾病，血小板计数和纤维蛋白原均正常，血液中无纤维蛋白降解产物。注射维生素KI后可见1〜12小时内止血。根据出血发生时间可分为早发型、经典型及迟发型。迟发型维生素K缺乏症最常见是颅内出血。起病突然，病情来势凶猛，病死率较高，存活者多有明显后遗症。临床医生提高对该症认识，以早期诊断、早期合理治疗、提高治愈率、减少病死率及后遗症，十分必要。我科1999年1月至2010年12月共收治迟发型维生素K缺乏症36例，报道如下。1一般资料15例中，男25例，女11例。生后20天〜2月30例，3月,3例,4月2例，5月1例。母乳喂养32例,
3、占88.8%,混合喂养4例，占11.1%,慢性腹泻4例，长期应用抗生素2例，均未添加任何辅食。2临床表现突然起病至人院2小吋〜3天34例,3天以上2例。表现为注射或针刺部位出血不止33例；颅内出血25例；贫血29例；发热19例；呕吐、烦躁、惊厥或意识障碍22例；前囱饱满、呻吟20例；肢体强直或屈曲16例；便血9例；皮下出血5例；凝视、瞳孔不等大、呼吸不规则12例；脐部出血4例。3实验室检查凝血时间延长25例，凝血酶原时问及部分凝血活酶时间延长26例。头颅CT检查：颅内出血25例，蛛网膜下腔出血28例，脑室出血16例，硬膜下出血6例。4治疗和预后人院后立
4、即给予维生素K15〜10毫克加莫菲氏管静滴。以后给予维生素K12.5〜5毫克日1〜2次静点。出血较重、休克、血压下降、中一重度贫血患儿酌情给予输注新鲜全血或血浆10〜20ml/kg,以提高血中有活性的凝血因子水平、纠正低血压和贫血。对便血患儿，暂禁食，从胃肠道外补充营养；脐部渗血给予局部止血药及消炎粉；穿刺或针刺部位出血压迫止血。对颅内压明显增高、脑水肿、脑疝患儿给予脱水剂、地塞米松。其中2〜4小时内停止岀血23例，4〜8小时内停止岀血10例，8〜12小时停止出血3例。随访时间1月〜7年，9例留有1项或多项后遗症，其中智力减退7例，肢体功能障碍8例，癫
5、痫8例，脑瘫2例。5讨论迟发型维生素K缺乏多发生在生后20天〜2月。发生率为4.40〜7.20/10万。可能与此时期母亲饮食中维生素K不足及婴儿凝血因子水平低有关。人体内生成的与维生素K密切相关的凝血因子，主要有FX、FIX、FVII、凝血酶原及其调节蛋白PC、PS等，称为维生素K依赖性凝血因子，生理条件下，上述因子在肝内合成过程中，其N端的谷氨酸残基进行性需进行加竣基化反应，此反应许竣基化酶的催化，维生素K1则是该酶促反应不可缺少的辅酶。维生素K缺乏时，肝只能合成凝血活性低或无活性的未羟基化相应蛋白质，导致凝血障碍。本组经维生素KI治疗后出血在12小
6、时内停止，这也是由于维生素K缺乏导致岀血的有力证据。迟发型维生素K缺乏症临床诊断并不困难，其诊断标准是：（1）单纯母乳喂养3个月内的小婴儿，未接受过维生素注射。⑵呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止。（3）贫血进展迅速。（4）急性或亚急性颅内出血。（5）给予维生素K1治疗后出血在12小时内停止。本病一经确诊，应立即给予维生素KI静脉注射,连续使用3〜5天。输新鲜同型血或新鲜冷冻血浆，每次10〜15ml/kg,以迅速补充凝血因子和纠正贫血。因本病大多数患儿都有突发性颅内压增高等神经系统症状，同时伴有急速进展的贫血和全身出血倾断是关键，否则延误时机将严重
7、影响预后。向,及时做凝血酶原时间检查,有助于诊断。早期诊预防本病的发生，以加强对乳母营养指导为主,避免偏食，适量进食绿色蔬菜、水果。孕母存在摄入不足、肝脏疾病、口服维生素K拮抗剂（如香豆素类）等原因，皆可以导致维生素K缺乏。其中摄入不足的原因有①长期进食过少或不能进食；②长期低脂饮食,维生素K未脂溶性，其吸收有赖于适量的脂质；③胆道疾病，如阻塞性黄疸、胆道术后引流或痿管形成等，因胆盐缺乏致维生素K吸收不良；④肠痿、广泛小肠切除、慢性腹泻等所致的吸收不良综合征；⑤长期使用（口服）抗生素，导致肠道菌群失调，内源性合成减少。没有母乳的情况下进食添加维生素KI
8、的强化奶粉。最关键的还是提高对本病的认识，建立预防用药制度。有研究显示：对127.00万新生儿
