发育性髋关节发育不良临床诊疗指南(0~2岁)(二)

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发育性髋关节发育不良临床诊疗指南(0~2岁)(二) 五、0~6个月DDH的治疗方法(一)治疗基本原则对诊断为DDH的病例应早期治疗,其治疗原则包括:①获得中心复位;②维持稳定的复位;③促进髋关节正常生长和发育;④减少并发症。对0~6个月的DDH患儿,应用髋关节屈曲外展挽具或支具是治疗的主要方式[1,17,31,32,33,34]。最常用的是可活动的Pavlik挽具(连衣挽具)[35],其他还有各种固定或半固定的外展支具,如Von Roson外展支具、Ottobock外展支具、Ilfeld外展支具等 (图3)图3Ilfeld外展支具Pavlik挽具的作用及佩戴:通过屈曲外展髋关节、限制内收,使髋关节复位并维持复位;同时允许髋关节有适当的活动,保证关节软骨的营养和头臼间的力学刺激。Pavlik挽具的适应证是可复位的DDH。Pavlik挽具用于小于3个月的DDH患儿有很高的成功率,但用于年龄超过4个月或Graf Ⅳ型患儿成功率明显降低[33]。Pavlik挽具的禁忌证:①畸胎型(先天性)髋脱位;②伴明显肌力不平衡,如脑脊膜膨出;③伴病理性韧带松弛或关节僵硬,如艾当综合征、多发关节挛缩症;④年龄>6个月[17]。Pavlik挽具治疗的并发症:①Pavlik病,如果佩戴后长期无法复位,持续后脱位的股骨头可挤压髋臼,导致髋臼后壁损伤[36];②股骨头坏死,文献报道发生率为2.4%(0~15%)[32,37,38];③过度屈曲导致的向下脱位[39]或股神经麻痹[40];④其他并发症,如皮肤损伤、臂丛神经损伤、膝关节脱位。(二)髋关节发育不良伴或不伴髋关节不稳定(GrafⅡa-、Ⅱb、Ⅱc型)的治疗从第6周开始治疗[41,42]。治疗指征:GrafⅡa-、Ⅱb、Ⅱc型。治疗方法:采用Pavlik挽具或其他固定式支具治疗,佩戴时间为23 h/d,允许洗澡。6周复查,若超声恢复正常则终止治疗;若仍存在髋臼表浅,则继续佩戴6周。对3个月以内患儿,一般在12周内完成治疗。3个月以上患儿,佩戴时间会延长,全部治疗时间约为月龄的2倍[17],至体格检查、超声和X线片完全正常。如患儿在5~6个月开始治疗,Pavlik挽具可佩戴至8~9个月;对超过9个月仍残留发育不良的患儿,改用固定外展支具治疗。(三)髋关节半脱位及完全脱位(Graf D、Ⅲ、Ⅳ型)的治疗最早生后2周即开始治疗,全天24 h佩戴Pavlik挽具。每周进行临床及超声检查,临床体格检查需要关注皮肤和神经方面的并发症,如有需要调整角度[43]。佩戴Pavlik后第3周评估复位情况并确定后续治疗。①髋关节复位且稳定:继续每天24 h佩戴Pavlik挽具3周;使用6周后改为23 h佩戴(允许洗澡),每3周复查。小于3个月的患儿,一般佩戴12周可恢复正常;大于3个月患儿,佩戴时间会延长,全部治疗时间约为月龄的2倍[17],至体格检查、超声和X线片完全正常。如患儿在5~6个月开始治疗,Pavlik挽具可佩戴至8~9个月;对超过9个月仍残留发育不良的患儿,改用固定外展支具。②髋关节复位但不稳定:脱掉挽具后仍然脱位,更换为固定外展支具[44],每3周复查。复查时若稳定,则更换为Pavlik挽具,治疗同①;若仍不稳定,则继续使用外展支具。治疗至体格检查、超声和X线片完全正常。③仍然脱位(复位失败):弃用Pavlik挽具治疗,闭合或切开复位+关节造影+人类位石膏固定(图4)。图40~6个月DDH诊疗流程六、6~18个月DDH的治疗方法6~18个月DDH患儿的治疗目的:中心复位并维持复位,防止股骨头坏死。治疗方式可选择闭合复位和切开复位,闭合复位为首选。(一)复位前牵引仍有争议。以往认为术前牵引能够减少股骨头坏死的风险和切开复位的概率[45,46],家庭牵引可降低医疗费用[47]。但在更多的文献中牵引并未降低股骨头坏死的发生率[48,49];且在实际操作中,牵引多为垂直悬吊牵引,理论上并不能放松髂腰肌和内收肌[50],因而无法增加闭合复位的成功率。不推荐在闭合复位前常规行牵引治疗。(二)闭合复位闭合复位在全麻下进行,术中可行髋关节造影证实复位效果(推荐但不是必须)。闭合复位前根据内收肌是否紧张行内收长肌切断,必要时同时切断髂腰肌肌腱。以轻柔的Ortolani手法复位,并记录最大外展度数及内收脱位时的外展度数,两者差值为复位安全区[38]。内收肌和髂腰肌的松解有助于增加安全区。同时记录是否需要内旋来维持复位。如果安全区[51],此时可结合造影结果考虑切开复位。(三)髋关节造影髋关节造影时患儿平卧位,可选择正前方或内侧(内收肌下方)入路,术中辅助透视。正前方穿刺入路:穿刺点位于腹股沟中点股动脉外下方1 cm处,垂直入针;内侧穿刺入路:穿刺点位于内收长肌下方,针尖指向同侧肩锁关节。术中透视:造影池[51,52,53];造影池过宽(>7 mm或同股骨头直径比>16%)[54,55],或臼缘软骨(Limbus)内翻、股骨头位于臼缘软骨以外(LeveufⅢ型或Tonnis造影结果Ⅲ度)[56,57,58],均提示头臼间有软组织嵌顿并阻挡复位[59],此时应结合复位安全角考虑切开复位。(四)切开复位如果没有达到稳定的中心复位,则应考虑髋关节切开复位。切开复位可采用内侧入路或前方S-P入路(年龄>1岁的患儿)。内侧入路的优点为分离范围较小,出血少。缺点为视野小,可能会损伤旋股内侧动脉,从而增加股骨头坏死的风险(尚有争议);其次是通过内侧入路无法进行关节囊的修整与缝合[60]。内侧入路包括:①前内侧入路(Weinstein-Pon-seti):耻骨肌和股鞘间隙进入[61];②内侧入路(Ludl-off):耻骨肌(前)和内收长、短肌(后)间隙进入[62];③后内侧入路(Ferguson):内收长、短肌(前)和股薄肌、大收肌(后)间隙进入[63]。切开复位可能需要处理的、阻碍复位的结构包括:①髂腰肌肌腱;②葫芦型缩窄的关节囊;③内翻变性的髋臼缘软骨(Limbus);④增粗变长的圆韧带;⑤臼底脂肪组织;⑥挛缩的髋臼横韧带。(五)人类位石膏固定人类位指髋关节屈曲95°~100°、外展40°~50°、旋转中立位[64]。人类位石膏应防止外展大于55°~60°,否则会增加股骨头坏死的风险[50]。注意股骨大转子处的石膏塑形,保证髋关节稳定。建议石膏固定时间为3个月,6周时可更换石膏,评估复位。该阶段固定的目的为稳定复位。3个月后更换为外展石膏或支具继续固定3~6个月,之后可改为间断外展支具。该阶段固定的目的为促进髋臼发育。(六)单纯髋臼发育不良和半脱位的诊断和治疗鉴别诊断:①髋关节完全脱位,股骨头与髋臼完全无接触。②髋关节半脱位,股骨头与髋臼仅有部分接触,Shenton线中断,包括TonnisⅠ度和部分TonnisⅡ度脱位病例。通过MRI或髋关节造影,根据臼缘软骨和股骨头的关系能够准确鉴别半脱位和脱位;此外,外展45°、内旋位X线片可辅助鉴别半脱位[65](可复位,Shenton线连续)和完全脱位(不可复位)。③单纯髋臼发育不良,表现为股骨头覆盖不良,不伴股骨向上移位,Shenton线连续。髋关节MRI能辅助髋臼发育不良和半脱位的鉴别。治疗:①单纯髋臼发育不良:定期随访观察,严
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