支+气+管+扩+张

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1、支气管扩张南医大附一院呼吸科：毛辉7/17/20211Maohui支气管扩张（bronchiectasis）定义：是支气管慢性异常扩张的疾病，由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致于支气管管腔扩张和变形。主要临床表现为慢性咳嗽，咳大量脓痰和（或）反复咳血。7/17/20212Maohui病因和发病因素一、支气管-肺组织的感染和阻塞1.感染因素多继发于儿童、青少年时期麻疹、百日咳及支气管肺炎。儿童支气管管腔细，管壁薄，易阻塞。细支气管周围组织纤维化，牵拉，致支气管变形扩张。7/17/20213Maohui主要病原菌：流感嗜血、肺炎球、卡

2、他摩拉肺结核纤维组织增生牵拉，或支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，致支扩。吸入腐蚀性气体、曲霉菌感染均可损伤支气管壁，并继发感染，引起支扩7/17/20214Maohui2.阻塞因素呼吸道阻塞、管外淋巴结压迫，均可导致远端支气管-肺组织感染。阻塞致肺不张，胸腔内负压直接牵拉支气管管壁，致支扩。中叶综合征：中叶支气管细长，周围淋巴结多，常因肿大淋巴结压迫支气管，引起中叶不张，好发支扩。7/17/20215Maohui二、支气管先天性发育缺损和遗传因素巨大气管-支气管症Kartagener综合征：软骨发育不全或弹性纤维不足，致支扩，伴鼻窦炎及右位心。肺囊性纤维化：气道上皮细胞氯离子通道

3、调节缺陷，水、电解质跨膜转运障碍，粘液腺分泌物中酸性糖蛋白增加，痰液粘稠，引起阻塞、感染7/17/20216Maohui三、机体免疫功能失调类风关克隆病溃疡性结肠炎系统性红斑狼疮哮喘与免疫相关7/17/20217Maohui病理继发于感染性病变的支扩多见于下叶。左下叶、舌叶支扩多见：左下支气管细长、与主气管夹角大、心脏压迫、引流不畅；舌叶开口与下叶背段开口临近按扩张形态分为囊状、柱状、混合。7/17/20218Maohui典型的病理：支气管壁组织破坏所致的管腔变形扩大；粘膜表面溃疡、炎症；柱状纤毛上皮被鳞状上皮替代；杯状细胞及粘液腺增生，管周结缔组织丢失；常伴毛细血管扩张，支气管动

4、脉与肺动脉的终末支扩张、吻合，血管瘤形成。7/17/20219Maohui病理生理阻塞性混合性通气血流比例失调动静脉样分流低氧血症肺泡毛细血管破坏肺心病7/17/202110Maohui临床表现病程：慢性发病年龄小：儿时或青年起病病史：多数童年时有迁延不愈的支气管肺炎症状慢性咳嗽：咳大量脓痰；痰量与体位改变有关；痰分层：泡沫、脓性粘液、混浊粘液、坏死组织。反复咳血；干性支扩，好发于引流好的上叶支气管7/17/202111Maohui全身症状：发热、消瘦、贫血、食欲差、发绀等体征：固定部位湿性罗音杵状指7/17/202112Maohui诊断1.反复咳嗽、咳脓痰、咳血的症状结合体征。2

5、.童年有迁延不愈的呼吸道感染史3.典型的X线为肺纹理粗乱，伴有不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影；胸CT示管壁增厚的柱状扩张或囊样改变；高分辨CT能确诊7/17/202113Maohui鉴别诊断慢性支气管炎肺脓肿先天性肺囊肿肺结核7/17/202114Maohui治疗主要目的：防治反复呼吸道感染，保持气道通畅。1.通畅气道祛痰剂支气管舒张药体位引流：据不同病变部位采取不同体位，患肺高，引流支气管开口朝下。7/17/202115Maohui2.控制感染3.手术治疗明确出血部位；病变局限；反复感染，咳血；内科治疗反应差。4.咳血体位：一般处理：休息，镇静，止咳药物：垂体后叶素

6、，禁忌症窒息：7/17/202116Maohui肺栓塞(pulmonaryembolism)7/17/202117Maohui定义：指嵌塞物质进入肺动脉及其分支，阻断组织血液供应所引起的病理和临床状态。常见的栓子是血栓。肺组织受支气管动脉和肺动脉双重血供，大多栓塞不一定引起梗塞。7/17/202118Maohui病因和发病机制一、血栓形成易患因素肺栓塞常是静脉血栓形成的合并症。栓子通常来源于下肢和骨盆的深静脉，通过循环到肺动脉。血流淤滞、血液凝固性高和静脉内皮损伤是血栓形成的促进因素。7/17/202119Maohui二、引起肺栓塞的基础疾病：1.高龄90%的致命肺栓塞发生于50岁

7、以上患者。2.心脏病是我国肺栓塞的最常见原因。合并有房颤、心衰和亚急性细菌性心内膜炎者发病率高。右心腔血栓引起者多见7/17/202120Maohui3.肿瘤在我国是第二位原因。以肺癌、消化道肿瘤、绒癌、白血病多见可能机制：肿瘤患者血液中能激活凝血系统的物质如凝血激酶等增多。7/17/202121Maohui4.妊娠和分娩：产后和剖腹产术后发生率最高。妊娠时腹内压增加，盆腔静脉受压引起静脉血流缓慢。羊水栓塞市是分娩期的严重并发症。5.深静脉血栓6.其它：长期卧床、术后