桥本氏脑病 经典幻灯

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1、桥本脑病（Hashimoto’sEncephalopathy，HE）提纲病例报道文献复习田某，女性，40岁，燃机厂职员，主因睡眠增多2月余、记忆力减退50天于2008-11-26收入神内六区现病史（1）患者于2月前（2008年9月中旬）出现头晕，恶心，间断非喷射性呕吐胃内容物，呕吐多发生于乘车后。患者同时出现睡眠增多，难以抑制，每日约睡十余个小时，有疲乏无力感，未诊治。50天前（2008年10月8日）出现记忆力减退，不知道自己的名字和年龄，不认识家人，答非所问，不能与人正常交流。同时家人发现其走路慢、不稳；恶心、呕吐

2、较前加重；病情进行性加重。现病史（2）于2008年10月10日到当地医院检查CT未发现异常；脑电图中度异常。于2008年10月13日转至“哈医大第一附属医院”行头MRI、腰穿等检查后诊为“脱髓鞘性脑病”给予“甲强龙”（500毫克×5天，120毫克×2天），丙球（25克×5天）等药物。治疗约１０天后，患者病情逐渐好转，睡眠正常，记忆力恢复。共住院26天，出院时病情明显好转，记忆力稍差，为进一步诊治来我院，门诊以“脱髓鞘性脑病”收入院。患者自发病以来无发热，进食稍差，二便正常。既往史2002年发现“甲亢”，经放射碘治疗，

3、2003年发现“甲减”服用“优甲乐”治疗，监测甲状腺功能正常。查体BP110/70mmHg神情，语利，精神状态可，高级皮层功能大致正常。颅神经检查（-）。颈软，无抵抗。四肢肌力、肌张力正常。四肢腱反射活跃（+++），左侧Hoffmann(+)，双侧Babinski(-)、Chaddock(-)。感觉正常。辅助检查（1）外院：凝血四项正常、风湿三项（－）、抗核抗体（-）、弓形虫、风疹、单疱、巨细胞抗体（-）抗心磷脂抗体（-）。ESR（2008-10-14，外院）：23mm/h(0-20)。甲状腺抗体：（外院2008-1

4、0-18）TG-Ab121.56IU/ML(正常值：0-4.11),过氧化物酶抗体144.5IU/ML(0-5.61).TSH9.37uIU/ml(正常值：0.27-4.2uIU/ml)FT32.79pg/ml(正常值：1.8-4.6)FT41.53ng/dl(正常值：0.93-1.7)腰穿腰穿（2008-10-14，外院）：压力不详，无色透明，常规：细胞数150×106/L，白细胞0；生化：CL114mmol/l，GLU3.47mmol/l，Pro31.9mg/dl；墨汁染色（-）；免疫球蛋：IgG27.2mg/l

5、(0-40)，IgA0.993mg/l(0-20)，IgM0.29(0-9)。腰穿（2008-11-27，本院）：压力192mmH2O，无色透明，常规：细胞数4×106/L，白细胞2×106/L；生化：Pro36mg/dl，CL119mmol/l,GLU47mg/dl。诊断、治疗及预后桥本脑病甲强龙冲击，强的松治疗好转，正在随访桥本脑病综述概念（1）1966年，LordBrain在Lancet上报道了一例患者：男，49岁，主要表现为波动性意识障碍、幻觉、认知功能损害和卒中样发作。既往桥本甲状腺炎辅助检查：甲功（T3

6、T4）低于正常，血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)明显增高；脑脊液蛋白增高。经激素和甲状腺素治疗好转。BrainL.Hashimoto’sdiseaseanden-cephalopathy.Lancet1966Sep3;2(7462):512-4概念（2）此后，有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性的激素敏感的脑病，被称为桥本脑病（Hashimoto’sEncephalopathy，HE）其它称谓：桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathyassociatedwith

7、Hashimoto’sthyroiditis)伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病（steroid-responsiveencephalopathyassociatedwithautoim-munethyroiditis，SREAT)桥本脑病（HE）的流行病学患病率：2.1/100000截至2007年，全世界共报道175例，最大的病例报道来自梅欧医院（20例）发病年龄：9-86岁（平均45-55岁）男女比例：1:5没有家族性桥本脑病的报道可以合并其它自身免疫病（如SLE、I型糖尿病等）HE临床表现（1）HE临床

8、表现（2）HE临床表现（3）除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累脱髓鞘性周围神经病臂丛神经病感觉性神经节神经病目前为止没有脊髓受累报道HE的实验室检查－血清学可出现非特异性表现常规检查：血沉增快、C反应蛋白增高和转氨酶增高等自身免疫指标：ANA、ENA、RF可阳性HE的实验室检查－甲状腺功能甲状腺功能TSHT3和T4HE的实验室检查－甲状腺抗